2004 Január

Mind a szerzett, mind a veleszületett vérzékenységek szinte minden körülmények között használható gyógyszerének bizonyult az elmúlt években a rekombinált VII-es véralvadási faktor (rFVIIa). Az immár hagyományosnak tartható koppenhágai rendezvényen ezúttal nagy számban vettek részt a kelet-közép európai országok véralvadási szakemberei is. A hatalmas anyagból néhány újdonság: David Keeling (Anglia), Carcao (Kanada) d’Oiron (Franciaország) előadásaiból áttekintést kaptunk a gátlótestek kialakulási gyakoriságáról A és B hemofiliában, s arról, hogy - nem kis mértékben éppen a hatékony vérzéscsillapításnak köszönhetően – az utóbbi 15 évben örvendetesen csökkent ebben a súlyos állapotban a vérzés okozta halálozás. A szerzett hemofilia ritka, de sokszor fatális betegség: pontos megértéséhez az összehangolt adatgyűjtést hivatott elősegíteni az interneten elérhető európai regiszter (www.eachregistry.org), amelyben már többszáz eset vár elemzésre. Hazánkat a szerkesztőbizottságban dr. Nemes László (Országos Gyógyintézeti Központ) képviseli, aki, egyetlen kelet-európaiként tartott kitűnő továbbképző előadást a tárgykörben, s akinek kezelési eljárását világszerte „Budapest-protokollként” ismerik és alkalmazzák. Hemofiliások májbetegségének pontos kórismézésére, a transjugularis májbiopsia biztonságos módszernek tekinthető, azonban még az is elkerülhető lehet, ha a májfibrosis és –nekrózis új, már kereskedelmi forgalomban levő biokémiai tesztjei (pl. FibroTest, ActiTest) beváltják a hozzájuk fűzött reményeket.

Igen érdekes volt a ritka vérzékenységek szekciója: Glanzman thrombasthenia (a vérlemezkék felszíni ún. IIb/IIIa receptorának hiánya) kezelésére a trombocita transzfúziók alternatívájaként kiválónak bizonyult a rFVIIa, ami által kiküszöbölhetővé válnak az ismételt transzfúziók okozta szövődmények (antitest képződés, fertőzés) – mutatott rá dr. Poon a kanadai Calgaryból. Az, hogy rFVIIa adása után a vérlemezke működészavar ellenére is normalizálódik a trombin képződés, érdekes kérdéseket vet fel, nemcsak a szer hatásmechanizmusát, de a hemosztázis elméletét illetően is (Dr. White, USA).

Az intenzív osztályokon fekvő, a politraumatizált, a nagy vérvesztésnek kitett, s ezért nagy mennyiségű transzfúziót igénylő betegek hemosztázisának sajátságairól tartottak előadást dr. Lévy, dr. Hardy (USA) és mások. Hangsúlyozták, hogy a hemosztázis korrekciója csak akkor várható, ha gondot fordítunk az adekvát szöveti perfúzió fenntartására, a hipotermia megszűntetésére és az ionháztartás korrekciójára (pl. az ionizált kálcium szint) is.

A plenáris előadásokat érdekes poszterek egészítették ki, felölelve a rFVIIa alkalmazásának valamennyi területét, a gátlótest hemofiliától a csontvelő átültetés szövődményeként fellépő súlyos vérzésig. A szer otthoni, a beteg általi adására is van már példa: gátlótesttel rendelkező súlyos hemofiliásokban biztonsággal alkalmazták Lopatina és munkatársai Moszkvában. Fontos üzenete a hazai illetékesek számára a szimpóziumon elhangzott tapasztalatoknak, hogy ez az „ubiquiter” és hatékony készítmény a veleszületett vérzékeny betegek ellátása mellett a súlyos szerzett vérzések (pl. trauma, daganatos betegségek, szerzett hemofiliák, stb.) esetén is hozzáférhető kell, hogy legyen.

Dr. Pfliegler György

tanszékvezető egyetemi docens

Debreceni Egyetem OEC

Belgyógyászati Intézet, Ritka Betegségek Tanszéke