 Elôzô
cikk |
|
A szeronegatív spondarthritisek (colitis ulcerosa vagy Crohn betegség vagy psoriasis mellett jelentkező spondarthritis, spondylitis ankylopoetica, juvenilis spondylitis ankylopoetica, nem differenciált spondarthritis) hasonló klinikai tünetekkel járó betegségcsoport. Diagnózisa az anamnézisen, fizikális vizsgálaton és a képalkotó eljárásokon alapul. Tüneti gyógykezelésében a fizioterápia mellett a gyógyszeres és a műtéti kezelést alkalmazzuk.
Szeronegatív spondarthritisek (SNSA) összefoglaló néven különböző betegségekhez társuló, a gerinc gyulladásos elváltozásával (csigolyatest, discus intervertebralis, kisízület, szalagok és sacroiliacalis ízület) járó kórképeket nevezzük. Közös jellemzőjük, hogy e betegek szérumában a rheumatoid faktor kimutathatóságának gyakorisága nem magasabb, mint az átlag lakosságban (szeronegativitás). A szeronegatív spondarthritis csoportba tartoznak a colitis ulcerosához, a Crohn betegséghez, a psoriasishoz, a reaktív arthritishez társuló spondarthritisek, valamint – amikor társult betegségről nincs szó – a spondylitis ankylopoetica (SPA), a juvenilis spondylitis ankylopoetica (16 éves kor előtt kezdődő SPA) és a nem differenciált spondarthritis.
Az SNSA formakörbe tartozó betegségek közös klinikai tünetei: • oligoarthritis, amely elsősorban az alsó végtag ízületeit érinti és aszimmetrikus, • enthesitis, az íntapadási helyek gyulladásos elváltozása, • a szem gyulladásos elváltozásai (iritis, steril conjunctivitis), • a bőr elváltozásai (psoriasis, keratoderma blenorrhagica a tenyéren vagy talpon, balanitis circinata a glans penisen), • gyulladásos bélbetegség, • a szív ingerületvezető rendszerének zavara (A–V blokk), aorta insufficiencia. Az SNSA formakörben szenvedő betegek hozzátartozóin gyakoribb az előbbi betegségek előfordulása, mint az átlag lakosságban. Jellemző, hogy a HLA B27 antigén gyakrabban mutatható ki e betegeken (50–90%), mint a lakosságban (5–8%). Epidemiológiai adatok szerint a Crohn és a colitis ulcerosa betegek 5%-ában, psoriasisos betegek 5%-ában, a reaktív arthritisek közül 5–15%-ban alakul ki spondarthritis. Az SNSA formakörbe tartozó betegségek legjellemzőbb képviselője az SPA.
A diagnózis alappillére az anamnézis alapján felmerülő gyanú, amit a fizikális vizsgálat során észlelt eltérések alátámaszthatnak és a képalkotó diagnosztika igazolhat.
Előzmények Az SNSA diagnosztikájában sokat segít a beteg már diagnosztizált psoriasisa vagy colitis ulcerosája vagy Crohn betegsége. A spondarthritis az esetek többségében a bőr-, illetve bélbetegség kezdete után lép fel, de ritkán megelőzheti azt. A psoriasis gyakran olyan enyhe, hogy még nem került sor felismerésére, ezért erre a fizikális vizsgálat során kell gondot fordítani. A diagnózist segíti a beteg anamnézisében említett olyan iritis vagy iridocyclitis, amelynek hátterében infekciót nem tudtak kimutatni. Az SNSA-ban szenvedők egyharmadának van betegsége során iritise. Az SNSA-ban szenvedő betegek első fokú rokonain a spondarthritis illetve a formakörbe tartozó betegségek gyakrabban fordulnak elő, mint az átlag lakosságban. Az első fokú rokonok 10%-ának van spondarthritise.
Fájdalom Az SNSA gerinc elváltozásainak alapjelensége a sacroiliacalis ízület gyulladása, a sacroileitis. Ezt követi a gerinc ízületeinek, szalagjainak gyulladásos elváltozása – az esetek többségében ascendáló jelleggel az ágyéki gerincszakaszból kiindulva, a háti majd a nyaki gerincszakaszra terjedve. (5%-ban fordul elő a „descendáló” típus, amikor a panaszok a nyaki szakaszon kezdődnek, ez a forma gyakoribb a juvenilis SPA-ban.) Ezek az elváltozások gyulladásos jellegű fájdalmat okoznak. A gyulladásos jellegű fájdalomra jellemző, hogy nyugalomban is jelentkezik, mozgásra átmenetileg enyhül, ezért típusos panasz a beteget az éjszaka második felében felébresztő fájdalom, amely felkelésre, mozgásra megszűnik. Ezzel szemben a másik gyakori fájdalomtípus a mechanikus jellegű fájdalom (spondylosis, arthrosis okozta fájdalomtípus) nyugalomban enyhül, terhelésre, mozgásra fokozódik. A sacroiliacalis ízület gyulladása nehezen lokalizálható fartáji fájdalmat okoz, amely leggyakrabban kétoldali. Ritkán ez a fájdalom az alsó végtagokba lesugárzik, de ezt nem kíséri semmiféle neurológiai tünet („pseudoradicularis” fájdalom). A costovertebralis ízületek gyulladása által okozott fájdalom a légzőmozgásokkal párhuzamos, ami tévesen légzőszervi betegség gyanúját keltheti. A lokális nyomásérzékenység segít a panaszok elkülönítésében.
Gerinc A fizikális vizsgálat során a gyulladás okozta fájdalmat, és következményes mozgáskorlátozottságot vizsgáljuk. Heveny gyulladásban a sacroiliacalis ízület közvetlen nyomásra is érzékeny, a krónikus folyamatban a fájdalom a sacroiliacalis ízület vongálásával váltható ki. A hanyatt fekvő betegen mindkét spina iliaca anterior superior megnyomásával a sacroiliacalis ízületben fájdalom váltható ki. A hason fekvő betegen egyik kézzel rögzítve a sacrumot, másik kézzel az egyik majd másik csípő extenziójával a sacroiliacalis ízület vetületében váltható ki fájdalom (Mennell jel). A spondylitis, amennyiben a gerinc több szegmentumát érinti, a processus spinosusok diffúz nyomásérzékenységét és a paravertebralis izomzat fájdalmas spasmusát okozza. Gyöki érintettséget nem okoz, ezért gyöki tünetek nem részei a spondylitis klinikai képének. Az egy szegmentumot érintő spondylitis – leggyakrabban a csigolya elülső részének érintettségével járó spondylitis anterior – egyetlen csigolya processus spinosusának nyomásérzékenységével jár, mozgáskor ugyanitt jelez fájdalmat a beteg. Sarokra zökkenéskor a beteg az érintett csigolya fájdalmát jelzi. A betegség kezdetén a gerinc mozgásainak beszűkülése nem anynyira kifejezett, mint a betegség előrehaladtával. A mozgásparaméterek beszűkülése kórjelző a spondarthritisekre: • A mellkas légzési kitérése (a 4. bordaközben, illetve nőknél az emlő alatt mérve) normális körülmények közt legalább 2,5 cm. Amennyiben ennél kisebb értéket kapunk, az kórosnak tekinthető. • A lumbalis gerinc mozgásainak beszűkülését a lumbális Schober jel (egyenesen álló betegen az L5 processus spinosusától felfele 10 cm-t megjelölve, maximális előrehajláskor ez a jelzés legalább 2,5 cm-t elmozdul, ennél kisebb érték beszűkült flexióra utal) és az oldalmozgás („vigyázz” állásban, egyenesen álló, hátával a falnak támaszkodó beteg középső ujjának elmozdulása a comb oldalán lecsúsztatva oldalra hajláskor legalább a testmagasság 10%-a, ennél kisebb érték, különösen, ha mindkét oldalon észlelhető kórosnak tekinthető) lemérésével igazolhatjuk. • Előrehaladott esetben már a nyaki mozgások is kötöttek, ilyenkor a fal-occiput távolság (mely normális esetben 0 cm) lemérésével követhetjük a fokozatosan megszűnő nyaki mozgásokat.
Ízületek A betegek közel felében a tőízületek (csípő- és vállízület) érintettsége is kialakul. Juvenilis SPA-ban gyakran a csípőízület gyulladásával (coxitis) kezdődik. A csípőízület érintettsége és következményes másodlagos arthrosisa a betegek rokkantságát jelentősen befolyásolja. A betegek gondozása során a tőízületek állapotát rendszeresen ellenőrizni kell. A betegek egyharmadában fordul elő a perifériás ízületek oligo-, illetve polyarthritise. Ez az arthritis ritkábban vezet súlyos deformitásokhoz, mint rheumatoid arthritisben, kivéve a psoriasishoz társuló spondarthritist kísérő esetlege polyarthritist. Az ízületi gyulladásra jellemző, hogy elsősorban az alsó végtag ízületeit érinti és általában aszimmetrikus.
Íntapadási helyek Az SNSA jellegzetes mozgásszervi tünete az íntapadási helyek gyulladásos elváltozása, az enthesitis. A fájdalom jellegzetesen az ín vongálásakor jelentkezik, s lokálisan az íntapadási helyen nyomásérzékenység váltható ki, ritkán duzzanat észlelhető. Leggyakrabban a talpi fascia, az Achilles ín, a tuber ischiin tapadó ínak enthesitise észlelhető.
a) Kardiovaszkuláris rendszer: előrehaladott esetben a betegek 5%-ban alakul ki aorta insufficiencia. A betegség lefolyása során ingerületvezetési zavar a betegek 25%-ánál fordul elő. b) Iritis, iridocyclitis a betegek közel felében fordul elő: szemfájdalom, fénykerülés a kezdeti tünete, a conjunctiva belövelltségével. c) Tüdő: kevert légzési zavar (restriktív és obstruktív) alakul ki, amelyhez előrehaladott esetekben apicalis tüdőfibrosis társulhat. Képalkotó diagnosztika Hagyományos röntgen vizsgálat A diagnózis felállításához elengedhetetlen a sacroiliacalis ízület gyulladásos elváltozásának igazolása. A sacroiliacalis ízület anatómiai viszonyaiból adódik, hogy csak speciális felvételi technikával lehet megfelelően ábrázolni az ízületet, ez a betekintő sacroiliacalis felvétel. Az ízületi rés szélessége és a subchondralis csont elváltozásai alapján 0–4 fokozatú lehet a sacroileitis (0: nincs elváltozás, 4: teljes ankylosis). (1. ábra) A 2–3. fokú sacroileitis kialakulásához általában 3–5 év szükséges, azaz a betegeknek hosszabb ideig a jellegzetes panaszaik ellenére nincsenek radiológiai elváltozásai.
A gerincen a ligamentum longitudinale anterius, a discus intervertebralis külső részének és az intervertebralis ízületek gyulladása és elcsontosodása jellegzetes „kockacsigolya”, syndesmophyta és végül bambuszgerinc” elváltozásra vezet. (2–3. ábra) Az íntapadási helyek gyulladása is csontosodással jár. (4. ábra) Csont scintigráfia Technécium izotóp segítségével az osteoblastok jelölhetők, ezért a fokozott csontosodás helyét a csont scintigráfia nem specifikusan jelzi. Az SNSA esetében a sacroileitis kimutatására alkalmas a vizsgálat. A vizsgálat kvantitatív azáltal, hogy a sacroiliacalis ízület izotóphalmozásának mértékét a sacrum kijelölt területével vetik össze (sacroiliacalis hányados), ennek mértéke 1,4 felett kóros. A sacroiliacalis ízület halmozása fokozott növekedés során, mindenfajta gyulladásban és daganatos folyamatokban is. (5. ábra)
Mindkét vizsgálat a hagyományos radiológiai vizsgálatnál korábban mutatja ki a sacroileitist. CT felvételen az ízületi eróziók, sclerosis hamarabb észlelhető. (6. ábra) Az MR vizsgálat a strukturális eltérések mellett kimutatja a gyulladást kísérő ödémát is. A vizsgálatok specificitása azonban még nem tisztázott.
Az SNSA-ra kórjelző laboratóriumi vizsgálat nincs. A gyulladásos aktivitás jeleként az akut fázis fehérjék szintje emelkedett (CRP, haptoglobin, ferritin, alfa-2-globulin). Egyszerűbb vizsgálóeljárás a vértestsüllyedés, amely gyorsult a panaszok fokozódása esetén, de csak a betegek 2/3-ában, ugyanakkor a betegek 3–6%-ában az akut fázis fehérjék szintje a panaszoktól függetlenül magas. A betegek szérumában a rheumatoid faktor nem gyakoribb, mint a kontrollcsoportban. Az erős gyulladásos aktivitás esetén mérsékelt anaemia is észlelhető.
Az SNSA-ban szenvedők 50–90%-a hordozza a HLA B27 antigént, azonban ez nem tekinthető diagnosztikus vizsgálatnak, mivel a B27 hordozók 2%-a szenved SNSA-ban (azaz a vizsgálat szenzitivitás alacsony, noha specificitása magas).
A betegség diagnózisa
A diagnózist a jellegzetes panaszok, a fizikális státusz eltérései és a radiológiai vizsgálat alapján állíthatjuk fel (1. táblázat) Az SNSA formakörbe tartozó betegségek diagnózisát is kritérium rendszer segíti. (2. táblázat) A diagnózis alapos gyanúja felvethető akkor is, ha a kritériumok nem teljesülnek („nem differenciált spondarthritis”), azonban az ilyen betegek folyamatos követést igényelnek, amíg a kritériumok egyértelműen nem teljesülnek.
A gyógykezelés első lépése a beteg felvilágosítása a krónikus betegség lefolyásáról, prognózisáról, a kezelési lehetőségekről, a kezelés esetleges mellékhatásairól. Krónikus beteg megfelelő betegségismerete a gyógykezeléshez nélkülözhetetlen együttműködési készség kialakításának előfeltétele. A gyógykezelés eszközei: • fizioterápia, • gyógyszeres kezelés, • pszichoterápia és a • műtéti kezelések.
Fizioterápia A SNSA kezelésének alapja a rendszeresen, naponta végzett gyógytorna. A gyógytorna célja a mozgásképesség lehető legtovábbi megőrzése és annak elérése, hogy az ankylosis az ízületek, illetve a gerinc fiziológiás középállásához legközelebbi állapotban következzen be. A gyógytornagyakorlatokat a beteg állapotához igazítva gyógytornásznak kell a betegnek megtanítani. A gyógytorna rendszeres végzése a beteg együttműködési készségének fokmérője. A mozgást javítják a balneoterápia eszközei, elsősorban az úszás. A lokális meleghatás révén a fájdalmas izom-spasmusok oldását iszapkezeléssel érjük el. A fizikoterápia eszköztárából az izomzat vérellátását javító kezelési módokat használjuk a betegség kevésbé aktív stádiumában a gerinc és az ízületek mozgásainak javítása érdekében (ultrahangkezelés, diadynamikus ára, rövidhullám, mikrohullám kezelések, iontoforézisek). A röntgen besugárzás (500 cGy besugárzási dózis) gyulladáscsökkentő hatása révén a gyógyszeresen nem csillapítható fájdalmak enyhítésének eszköze olyan életkorban, amikor a besugárzásnak genetikai kockázata nincs. Gyógyszeres kezelés Az SNSA oki gyógyszeres kezelését nem ismerjük. A gyógyszeres kezelést tüneti kezelésként alkalmazzuk, melynek célja a gyulladás csökkentése és a fájdalom enyhítése. Az elcsontosodást megakadályozó – azaz a betegség lefolyását befolyásoló – készítmények nem állnak rendelkezésünkre. A gyógyszeres kezelésben a nem szteroid gyulladáscsökkentő készítményeket alkalmazzuk. A készítményeket akkor használjuk, amikor a betegnek gyulladásos aktivitásra utaló panasza van, ennek elmúltával a készítményeket nem alkalmazzuk. Ebből az elvből adódik, hogy a betegek gyakran maguk döntenek a gyógyszer szedéséről, s ezért is fontos a beteg megfelelő betegségismerete. A nem szteroid gyulladáscsökkentők szedése – a mellékhatások miatt – rendszeres orvosi ellenőrzést igényel (vese-, májfunkciók, vérkép, vérnyomás ellenőrzése). Az időszakos alkalmazás mellett alapszabály, hogy egyidejűleg kétféle nem szteroid gyulladáscsökkentő szert nem alkalmazunk (egymás hatását nem erősítik, de a mellékhatások gyakorisága öszszegződik). A készítményeket orálisan alkalmazzuk, de az éjszakai fájdalom enyhítése érdekében kúp formátumot, vagy retard készítményt is alkalmazunk. A parenterális alkalmazásra ritkán van orvosi indok. A készítményeket általában a maximális terápiás dózisban alkalmazzuk. A Magyarországon rendelkezésre álló, orálisan adható készítményeket táblázatban foglaltuk össze. (3. táblázat) A különböző készítmények közül SNSA-ban a gerinc fájdalmasságára az indometacin és a phenylbutazon készítmények a leghatékonyabbak, azonban alkalmazásuknak határt szab toxicitásuk és mellékhatásuk. 65 éves kor felett, anamnesztikus ulcus betegség esetében, vagy egyidejű anticoaguláns kezelés esetében a szelektív ciklooxigenáz-2 gátló készítményeket és egyidejű protonpumpa inhibitort adunk elkerülendő a legveszélyesebb mellékhatás, a gasztrointesztinális vérzés, perforáció kialakulását. A nem-szteroid gyulladáscsökkentők adása fokozott elővigyázatosságot követel Crohn betegség vagy colitis ulcerosa szövődményeként jelentkező SNSA-ban a gasztrointesztinális vérzés fokozott kockázata miatt, psoriasisban a bőrfolyamatokra gyakorolt hatása miatt. Kortikoszteroidok orálisan alkalmazva nem hatnak a gerincpanaszokra, ezért alkalmazásuk emiatt nem indokolt. SNSA perifériás ízületi gyulladásában a rheumatoid arthritisben alkalmazott bázisterápiás készítmények adása indokolt, ha a folyamat nem szteroid gyulladáscsökkentő adásával nem fékezhető meg. A bázisterápiás készítmények közül SNSA-ban leggyakrabban a sulfasalazint alkalmazzuk fokozatosan emelkedő dózisban, legfeljebb napi 3 gramm össz-mennyiségben. Az enthesitisek kezelésében a fizioterápiás eljárások mellett a lokálisan alkalmazott kortikoszteroid injekciók a leghatékonyabbak. Ezt legfeljebb 3 alkalommal alkalmazzuk ugyanazon enthesitis kezelésére.
Pszichoterápia A krónikus betegek életvezetési problémái megoldásában pszichés támogatást igényelnek. Az SPA-ban szenvedő betegek közt az átlagnál magasabb az alkoholizmus és az öngyilkosság, ezért a betegek gondozása során ezt figyelemmel kell kísérni, és szakember segítségével kell megoldást találni a felmerült konfliktusok feldolgozására.
A tőízületek érintettsége, különösen a csípőízület súlyos destrukciója a betegek mozgásképességét jelentősen rontja, amely az életminőség csökkenésével jár. Az ilyen komplikációk megoldása jelentősen növelte e betegek életminőségét és életkilátásait. A műtéti megoldás az előrehaladott destrukció esetén a csípőízületi totál endoprotézis beültetése. Krónikus synovitisekben a korai synovectomia a választandó műtéti megoldás. A sebészeti technika valamint az aneszteziológia fejlődése tette lehetővé a gerinc korrekciós műtéteinek alkalmazását előrehaladott deformitások korrekciója érdekében. A gerincdeformitás miatt beszűkült látómező jelentős javítása, s ezáltal az életminőség javítása érhető el a vertebrotomia és osteosynthesis révén, ezt a műtétet ma már hazánkban is végzik. A műtéti kezelés előfeltétele a beteg megfelelő előkészítése (pszichés és fizikai), a helyes műtéti technika és megfelelő műtét utáni rehabilitáció. Ezek együttesen biztosítják e műtétek sikerét.
1. Gömör B. (szerk.) Reumatológia. Medicina, Budapest, 2001. 2. Calin A., Taurog JD. (szerk.) The Spondylarthritides. Oxford Univ. Press, Oxford, 1998.
|
|
E-mail levelezés erre a címre:
HIPPOCRATES Copyright: © Hippocrates 2000- 2004 Created by Spinerette Information Systems 2004. |
