Felnôttkori vesebetegségek gyermekgyógyászati megelôzése

Következô  

Dr. Szabó Lajos Tamás

 Magyar Református Egyház Bethesda Gyermek Kórház

Összefoglalás

A vesebetegségek kialakulását, súlyossági fokát a genetikus, familiáris adottságok mellett a méhen belül elszenvedett noxa a környezeti hatások az életmód és az egészségügyi ellátás színvonala is befolyásolhatja. Jelen közlemény a csecsemô, gyermekkorban manifesztálódó, vagy tünetet még nem okozó vese, húgyúti rendellenességekkel foglalkozik. Tárgyalja a késôbbi progresszió elhárításának lehetôségeit, a primer, szekunder, tercier prevenció fontosságát.

A Magyar Nephrologiai Társaság Informatikai Bizottsága évente összegzi és megjelenteti a centrumokból érkezô adatok alapján a hazai vesepótló kezelések eredményeit. Magyarországon harmincezer feletti a krónikus felnôtt vesebetegek száma. Sajnálatos, hogy a szakhálózathoz kerülô betegek egy részénél a vesekárosodás definitív jellegű, az alapbetegséget már nem sikerül tisztázni. Még inkább elgondolkodtató az az adat, miszerint a krónikus vesepótló kezelésbe vett évi 1200 új beteg mintegy fele nem állt elôzetes gondozásban.

Ezek a tényszerű megállapítások óhatatlanul kérdéseket ébreszthetnek az alapellátásban és közvetve a gyermekgyógyászatban, gyermek-nefrológiában tevékenykedô szakemberekben. Milyen okok állhatnak a háttérben, és hogyan küzdhetünk a jobb eredményekért?

A válaszhoz segítséget adhat a következô összehasonlítás, mely a csecsemô-, gyermek- és felnôttkori krónikus veseelégtelenséghez vezetô leggyakoribb kórképeket mutatja be, és azokra az összefüggésekre próbálja felhívni a figyelmet, melyekkel elkerülhetôk a felnôttkori irreverzibilis vesekárosodások.

Megelôzés

A preventív orvostudomány legfôbb célja a betegségek kialakulásának megelôzése (primer prevenció), a korai felismerés (szekunder prevenció) valamint a már felismert betegség progressziójának csökkentése, a várható élettartam, életminôség javítása (tercier prevenció).

Az elsôdleges megelôzés sikeres alkalmazása nemcsak az adott felnôtt populáció egészség megôrzését szolgálja, de hathatósan elôsegíti ellenállóbb, betegségekre kevésbé fogékony utódok vállalásának lehetôségét is.

Ezen általános megállapítást konkrét tudományos példával is igazolni lehet:

A 80-as években, Angliában epidemiológiai vizsgálatsorozatot végeztek a kis súllyal születettek felnôttkori betegségekre való hajlamát illetôen. Kimutatták, hogy az alacsony súllyal születetett egyének felnôtt korukban ateroszklerózis, anyagcsere-betegségek (elsôsorban II. típusú diabétesz) és hipertónia szempontjából fokozottan veszélyeztetettek.

Hazánkban a dysmaturitás, koraszülöttségi ráta európai viszonylatban a legrosszabbak közé tartozik. Pontos okát évtizedek óta kutatják. Annyi bizonyos, hogy az anyai életmód, a primer prevenciót jelentô rizikótényezôk (drog, alkohol, dohányzás, helytelen táplálkozás) megléte jelentôsen fokozza a koraszülöttségi kockázatot és befolyásolja a magzat késôbbi életkilátásait. Legfrissebb hazai publikáció alapján ismertté vált, hogy a magukat egészségesnek tartó kis súllyal született fiatal felnôttekben nem csupán a kardiovaszkuláris morbiditásra, szénhidrát- és csontanyagcsere-zavaraira utaló hajlam, de konkrét pathogen jelek is kimutathatók. A korai szűréssel, kezeléssel, gondozással e népes csoportban a késôbb törvényszerűen bekövetkezô veseszövôdmény kivédhetô lehet.  A praxisban tevékenykedôk valamennyien tisztában vannak azzal a ténnyel, hogy a szekunder prevenció széleskörű alkalmazásának ma még korlátozottak a személyi, financiális feltételei. A sikerhez a kellô motiváció, a rendszeres továbbképzés, a társszakmák közötti szoros konzultáció, egységes szűrési-gondozási protokollok kidolgozása és nem utolsósorban az elvégzett tevékenység (szolgáltatás) megfelelô finanszírozása szükséges.

Az 1., 2. táblázatokban azokat a betegségeket tüntettem fel, melyek a csecsemô-gyermek- illetve felnôttkorban a krónikus veseelégtelenség legfôbb kiváltói. Nem meglepô a két oszlopban található kórokok alapjaiban eltérnek egymástól.

Veleszületett húgyúti, vese-rendellenességek

Csecsemôkorban történô felismerésük ma már elérhetô követelmény és szükségszerűség. Az intrauterin életben és újszülött osztályon elvégzett képalkotó vizsgálatok a tapasztalatok szerint a húgyúti anomáliák mintegy 40-50%-át képesek kimutatni. Egyre egységesebb az a vélemény, mely szerint hathetes korban a csípôszűréssel együtt koponyaűri és ismételt hasi ultrahang vizsgálatot célszerű végeztetni, kellô gyakorlattal rendelkezô szakemberrel. A végsô célkitűzés ezen ártalmatlan és rendkívül fontos orvosi tevékenység kiterjesztése a teljes csecsemô populációra. A szervezésben, a szülôk kellô tájékoztatásában, a megfelelô centrumba történô irányításban a háziorvos kollegáknak természetesen döntô szerepük van.

Az elsô gyakorlati példában bemutatott eset ma még bizony elôfordul. Tíz év múlva remélhetôen már nem.

14 éves fiú cseresznyeszedés közben leesik a fáról. Súlyosabb sérüléseket szerencsére nem szenved, de kivizsgálása során „mellék leletként" derül ki tünetet nem okozó, veleszületett súlyos pyelo-ureteralis stenosisa. Izotóp vizsgálat alapján a vese funkciója még megtartott volt, pyelon plasztikával menteni lehetett. Néhány év elteltével már csak a nephrectomia jöhetett volna szóba.

Hasonló fontosságú az egyéb, méhen belül is jelenlevô rendellenességek korai detektálása, ellátása (agenesia, hypoplasia, juxta-vesicalis szűkület, hátsó urethra-billentyű, congenitalis nephrosis stb.).

Gyakorisága miatt a gyermekgyógyász, gyermek nefrológus számára kitüntetett feladatot jelent a primer vesico ureteralis reflux korai felismerése és a következményes nephropathia kivédése. Elôfordulását egészséges gyermekpopulációban is kb. l% körül becsülik. Húgyúti infekcióban az arány lényegesen magasabb. A retrográd, veseüregekbe kerülô, pangó vizelet recidív, majd krónikus infekciót tart fenn, következményes fibrózissal. Egyoldali folyamatnál a korán kialakuló hipertónia jelent veszélyt, kétoldali fennállásnál korai felnôttkorban veseelégtelenséghez vezethet. A transzplantációra szorulók kb. 5-10%-a ebbôl a betegcsoportból kerül ki. A pontos kórisme ma is a retrográd myctios cystographiával deríthetô ki.

Az elôzônél nehezebb, a szülôk és több társszakma képviselôinek összehangolt, áldozatkész munkáját igénylô feladat a komplex fejlôdési rendellenességgel küszködô gyermekek ellátása.

Közülük nefrológiai szempontból a meningomyelokele-vel (MMC) született, operált neurogén hólyagzavar miatt inkontinens krónikus pyelonephritises gyermekek jelentenek hamarosan újabb speciális feladatot a felnôtt vesegondozók számára is. Itt a tercier prevenció speciális formájával állunk szemben.

Öröklôdô betegségek

A herediter formák közül a differenciál diagnosztikailag szóba jövô vékony basal membrán betegség és a súlyos, progrediáló Alport-szindróma együtt említendô. Haematuria és a családi halmozódás jellemzi mindkét betegséget. Az elôbbit másképpen benignus recurraló familiáris haematuriának is nevezik. Jellemzô a tartósan jó klinikai állapot mellett megjelenô gyakrabban mikroszkópos, ritkábban makroszkópos vérvizelés egyéb renalis dysfunctio nélkül. A pontos diagnózist szövettani vizsgálattal lehet felállítani. Ma már ezt gyermekkorban indokolt elvégezni kizárandó súlyosabb kórkép fennállását. Gyakorlatunkban néhány alkalommal a gyermeknél elvégzett vizsgálat tárta fel a családban halmozottan elôforduló haematuria valódi okát.

A második példa ezt szemlélteti:

Erdélybôl áttelepült felnôtt nô. Nôvérként dolgozott a gyermekosztályon. Többször elmondta, hogy a családban anyai ágon mindenkinek haematuriája van, de súlyos klinikai tünet senkinél nem fordult elô, szövettani vizsgálatot egyiküknél sem végeztek. Ilyen anamnézis mellett gyermekeinél szűrôvizsgálatokat végeztünk. Az akkor tizenöt éves lányánál találtunk masszív haematuriát. A hisztológiai vizsgálat vékony basal membrant igazolt. Így retrospektíve a pontos kórisme az elôdöknél is igazolást nyert.

Az Alport betegség az elôzônél szerencsére ritkábban elôforduló, de lényegesen súlyosabb tünet együttes. A gyermek, illetve serdülôkorban hallászavar mellett megjelenô vérvizelés és a családban halmozottan elôforduló vesebetegségek hívják fel az orvos figyelmét. Fiúknál a progresszió gyorsabb, sokszor szinte hónapok alatt alakul ki veseelégtelenség. A kórisme felállításának pillanatától szoros nefrológiai gondozás szükséges, valamint a család többi tagjának vese, audiológiai és szemészeti szűrése.

A vese cystás betegségei között is találunk herediter formákat. Messze legnagyobb jelentôsséggel a ren polycysticus bír. Autoszomális recesszív és domináns változata ismert. Az elôbbi általában már méhen belül is felismerhetô, születéskor a veseelégtelenség mellett a tüdô hypoplasia talaján kialakult légzési zavar is jelen van. A halálozás sajnos igen magas. A csecsemôkort túlélô betegeket késôbb a májban is megjelenô cystosus elfajulás és fibrózis veszélyezteti.

Autoszom domináns formája a felnôttkorban manifesztálódik és lassabban progrediál, mégis a dialízisprogramba kerülô felnôtt betegek 7-8%-a e csoportból kerül ki. A cisztás degeneráció megállítása az intenzív nemzetközi kutatások ellenére ma még nem megoldott, ám korán felismerve jelentôsen késleltetni lehet a vesefunkció romlását. Ezen betegek gyermekkorukban teljesen tünetmentesek, de az apró ciszták a vesékben már kimutathatók, ellenôrzésük javasolt. Rendszerint a felnôtt nefrológus javaslatára megtörténik a beteg családjának szűrése, és az érintett gyermek így kerül korán gondozásba. Fordított esetben hasonlóan járunk el. Gyermekkorban szűrôvizsgálat során talált polycysta esetén mi javasoljuk a családi kivizsgálást.

Szerzett betegségek

A nephrosis szindróma képében megjelenô glomerularis betegségek speciális gyermekkori változata az ún. idiopathiás forma.

Többnyire a kisdedkorban jelentkezik, gyakran recidivál, de megfelelô kezelés mellett néhány év múlva maradéktalanul gyógyul (szövettanilag minimális elváltozás). A szteroid és citosztatikus kezeléssel dacoló formák hátterében focalis segmentalis sclerosis állhat, mely késôbb, sokszor még gyermekkorban vesepótló kezelést igényelhet. Ezeket a betegeket csak a legfelkészültebb centrumok láthatják el.

A szerzett glomerulo-nepritisek közül az elmúlt évtizedekben még sok gondot okozó, klasszikus post streptococcalis és pyogen formák háttérbe szorultak, köszönhetôen az esetek túlnyomó többségében bekövetkezô gyors diagnózisnak a megfelelô kezelésnek és nem utolsó sorban annak a ténynek, hogy e formák gyógyulási aránya 90-95%.

Jelentôsebb kezelési, gondozási feladatot ró az ellátó orvosra az általában enyhe felsô légúti infekciót követôen hirtelen fellépô makroszkópos haematuriával járó Berger-betegség (IgA nephropathia), illetve a kis erek immun vasculitisét okozó morbus Henoch-Schönlein. Mindkettô a gyermek-, serdülôkor betegsége. Elôbbinél a pontos kórisme szövettani vizsgálattal bizonyítható, prognózisa bizonytalan, hosszú távú nyomon követése feltétlenül szükséges. Utóbbinál a jellegzetes purpurák jelentik a felismerés alapját, vese manifesztáció változó gyakorisággal lép fel, hosszabb távon benignus betegségnek számít, de az induláskor észlelt nephritis vagy nephrosis tünet együttes esetén gondozása javasolt.

A gyermekkorban jelentkezô, vesét is érintô szisztémás autoimmun betegségek ellátása mélyen benyúlik a felnôtt nefrológia hatáskörébe. A leggyakoribb és egyik legsúlyosabb formája az SLE már a kisiskoláskorban kezdôdhet, és végsô kimenetele több tényezôtôl függ. A szervi érintettségen belül a nephropathia súlyossági fokát WHO beosztás rögzíti. A megfelelô intenzitású és idôtartamú terápiát ennek megfelelôen szükséges megválasztani. A hullámzó lefolyású, nehezen kezelhetô betegségnél is megállítható illetve késleltethetô a további progresszió, szakgondozása hasonló kórképek kezelésében már kellô jártasságot szerzett osztályokon történik.

Feltétlen említeni kell a kombinált analgetikumok tartós, nagy mennyiségű szedése következtében kialakuló súlyos felnôttkori vesekárosodást is (analgéziás nephropathia). Gyermekkorban egyelôre szerencsére még nem jelent meg, de át kell gondolni minden hosszabb távra rendelt gyógyszer szükségességét.

Felnôttkorban a krónikus renalis insufficientiát kiváltó kórképek arányaiban változás történt az elmúlt évek során Magyarországon. A diabétesz és hipertónia által okozott krónikus vesebetegek száma jelentôsen nôtt. A kutatás homlokterébe került az általuk elôidézett nephropathia progressziójának lassítása, illetve utóbbinál a károsodás kivédése. A korai megjelenést tapasztalva már a gyermek diabetológiai gondozás során szóba jöhet szekunder prevenció keretében a korai nephro protektív terápia bevezetése a társszakmák képviselôinek bevonásával. A dolgozat elején már említett fokozottan veszélyeztetett, tüneteket még nem mutató (kis súllyal született, familiáris vagy környezeti ártalmaknak kitett) egyének vizelet, uh, vérnyomás ellenôrzése. Az alapellátásban dolgozó kollégák számára jelentenek mindenképpen megtérülô fokozott erôfeszítést.

Megbeszélés

Mint láthattuk, a táblázatokból felnôttkorban látszólag, döntô többségükben a szerzett vesebetegségek, csecsemô-, gyermekkorban a veleszületett, öröklött anomáliák vezetnek krónikus veseelégtelenséghez. Ezen adatok tükrözik a nyilvánvaló korspecificitást, a dolgozatból talán kitűnik emellett, hogy egyes felnôttkorban manifesztálódó betegség eredete mélyen a gyermekkorra, vagy még messzebbre, az ébrényi korra is visszavezethetô. Elhárításuk lehetôségeit a következôkben foglalnám össze.

_ A betegség kialakulásának megelôzése (primer prevenció)

Ez nem csupán orvosi feladat, megvalósítása a legnehezebb. Átfogó népegészségügyi felvilágosító programmal, a rizikótényezôk csökkentésével lehet javulást remélni.

_ Korai felismerés (szekunder prevenció)

A gyakorló gyermekorvos itt érhet el kiváló eredményt. A kiterjesztett, rendszeres, azonos irányelvek alapján elvégzett szűrôvizsgálatokkal idejekorán felismerhetô a még végleges gyógyulással kecsegtetô elváltozás. Bizonytalan kórisme esetén szakintézeti részletes kivizsgálás során elvégzett veseszövettan biztosítja az oki terápia lehetôségét és elkerüli a késôbbi bizonytalanságokat.

_ A már kialakult betegség tartós gondozása.

A szövôdmények elhárítása, a progresszió lassítása, a vesevédô kezelés idôben történô elindítása (tercier prevenció).

Az elmúlt években a felnôttkorban a diabétesz és a hipertónia következtében kialakult nephropathia jelentôs emelkedést mutat. Csökkentésére gyermek-, serdülôkorban diabétesznél a veseszövôdmény legkorábbi jeleinek észlelésekor haladéktalanul elkezdett veseprotektív kezeléssel, illetve a hipertónia korai felismerésével sokat tehetünk.

Irodalomjegyzék:

1. Járay J., Hidvégi M.:
Hazai vesepótló kezelések eredményei l999. Magyar Nephrologiai Társaság
kiadványa 2000

2. Túri S.: Gyermekkori vesebetegségek
Medintel l998

3. Székács B., deChatel R.:
Nephrologia Heliantus l994

4. Kakuk Gy., Kárpáti I.:
Nephrologia 2000 DOTE kiadvány

5. Szabó L.T.: Gyermeknephrologia:
Honnan jött, merre tart a szakellátás
Praxis 2001;3.55-61

6. Váradi V.: Ultrahangszűrés az újszülött korban Gyermekgyógyászat 50/6 607-612

1. táblázat

Krónikus veseelégtelenséghez vezetô kórképek gyermekkorban

(USA, KANADA, Németország egyesített adatai)

Congenitalis %

• Vese agenesia,hypoplasia,dysplasia 14 %
• Anatómiai obstrukció 17 %
• (pyelo-ureteralis,juxta-vesicalis,urethra stenosis) %
• Reflux nephropathia 14 %
• Herediter formák
• Alport betegség 1,8 %
• Polycystás betegség infantilis formája 3,5 %
• Cystinosis 4,7 %
• Medulláris cystás vese 4,6 %
• Szerzett betegségek:
• Glomerulonephritisek, th rezisztens nephrosis
• Focalis segmentalis glomerulo sclerosis 9,0 %
• Membran proliferativ 2,0 %
• Membranosus 0,5 %
• Egyéb hisztológiai formák 12 %
• Vasculitisek, kollagen betegségek --> %
• Haemolyticus uraemiás szindróma 3,3 %
• SLE 3,0 %
• Henoch-Schönlein betegség 1,5 %
• Scleroderma 0,l %
• Wegener granulomatosis 0,3 %
• Polyarteritis 0,l %
• Interstitialis nephritis
• Analgeziás nephropathia 0,5 %
• Egyéb etiológiáju 3,0 %

2. táblázat

Krónikus veseelégtelenséghez vezetô kórképek a felnôtt korban

1146 Budapest, Bethesda u 3.

E-mail levelezés erre a címre: HIPPOCRATES

Copyright: © Hippocrates 2000.
Minden jog fenntartva

Created by Spinerette Information Systems 2000.