|
Összefoglalás
Mint általában a pszichiátriai
betegségek, a demencia is szindróma,
azaz tünetegyüttesként jelenik meg. A
hasonló tüneti kép (memóriazavar, a
tájékozottság zavara, egyéb
kognitív funkciók károsodása,
viselkedésváltozás, az önellátás képességének
csökkenése) mögött számos
különbözô organikus vagy mentális betegség
állhat. Míg elsôdleges demenciákban
az agyszövet közvetlen
megbetegedése hozza létre a tüneteket, addig
másodlagos demenciákban az agy
közvetett károsodását valamilyen más
központi idegrendszeri vagy általános
testi megbetegedés okozza. A demencia tüneteinek észlelése esetén, mint
minden más megbetegedésben, elengedhetetlen az egész szervezet
átvizsgálása, részletes laboratóriumi és
képalkotó vizsgálatok elvégzése. Ha
olyan betegség derül ki, mely
másodlagosan demencia tünetegyüttest okozhat,
ez terápiás szempontból döntô
jelentôségű, hiszen az alapbetegség
megfelelô kezelése a pszichiátriai tünetek
javulását vagy megszűnését
eredményezheti. Ezért is nevezik gyakran a
másodlagos, azaz potenciálisan
reverzibilis demenciákat
„gyógyítható demenciáknak." A kiváltó oknak
tekinthetô alapbetegség
lehetôségére mindig kell gondolni, de
különösen akkor, ha az addig szellemileg
friss, idôsödô egyénen hirtelen
jelentkeznek a leépülés jelei.
A kognitív tünetek
anamnézise tehát kiemelt jelentôségű, mivel ezek
kezdete, lefolyása és a társuló
tünetek alapján már gondolhatunk a
másodlagos eredetre. A primer
demenciák kezdete általában lassú, lappangó,
a lefolyás többnyire egyenletesen
elôrehaladó, a betegek nem, vagy alig ismerik fel kognitív funkcióik
hanyatlását. Szekunder demenciában
a tünetek kialakulása idôben
jobban körülhatárolható, a lefolyás
hullámzó, a betegek jobban felismerik
kognitív képességeik zavarát. A
belgyógyászati
anamnézis a másik igen fontos tényezô. Pl. magas
vérnyomás, diabetes mellitus, urémia,
anémia, infekciók okozhatnak kognitív
károsodást. Gyomorműtét után,
vagy nem megfelelôn táplálkozás
esetén B12 vitaminhiányra is kell
gondolnunk. Az alkoholfüggés
következménye igen gyakran az alkohol
okozta májkárosodás, májcirrózis, a
hepatikus enkefalopátia, mely a
kognitív működések zavarával, gyakran
alkoholos karakteropátiával jár
együtt. Ellenôrizni kell, hogy a beteg
által szedett gyógyszerek között
nincs-e olyan, mely okozhat kognitív
zavart. A neurológiai
anamnézis szempontjából kiemelendô a szubdurális
hematoma és a normális nyomású
hidrokefalusz jelentôsége. A
pszichiátriai anamnézis gondos felvétele segít
a depresszió okozta
pszeudodemencia felismerésében.
Belgyógyászati
betegségekhez társuló reverzibilis demenciák
Az egyes belgyógyászati
betegségekben kialakult demencia esetén
a pszichiátriai tünetek patomechanizmusa az agyi anyagcsere
károsodásával, oxigén és energia
ellátásának elégtelenségével függ
össze. Hosszantartó kórfolyamatot kell
feltételeznünk, ha tudatzavar nem
kíséri a kognitív tünetegyüttest.
Reverzibilis demenciát okozhatnak az alábbi betegségcsoportok:
· Hipoxia, hiperkapnia
(krónikus szív-, tüdôbetegség, anémiák)
· Érrendszeri betegségek
(vaszkulitiszek, ateroszklerózis, hipertónia)
· Endokrin betegségek (Addison-kór, Cushing-kór,
diabetikus ketoacidosis, inzulinoma, hipoglikémia, hipo-,
hiperparatireózis, hipo-,
hipertireózis, feokromocitóma)
· Metabolikus zavarok (bármilyen eredetű sav-bázis
egyensúlyzavar,
folyadékháztartás-zavar, hiponatrémia,
hiperkalcémia, urémia,
májbetegség, porfiria)
· Táplálkozási- és
felszívódási zavarok (vitamin-,
nyomelem hiány, alkohol)
· Wilson-kór
· Fertôzések
· Mérgezések, gyógyszerhatások
· Daganatok
Néhány gyakrabban
elôforduló kórképre külön felhívjuk a figyelmet:
Hipertónia
Hipertóniás betegekben idôs
korban az érrendszeri elváltozások és
a súlyosbodó kísérô károsodások
következtében kiterjedt a kognitív
funkció csökkenése. Hanyatlik a
memória, a figyelem, az elvont gondolkodás, a számolás, a nyelvhasználat,
a problémamegoldó képesség.
Érdekes megfigyelés, hogy az
antihipertenzív terápia ronthatja a figyelmet,
illetve a vizuális-auditív memóriát, a
reakcióidôt.1
Diabetes mellitus
A diabetes mellitusban nô a kognitív zavarok kockázata. A
diabetesben gyakori neuropátia, a fokozott érelmeszesedés,
mikroangiopátia és a társuló hipertónia
nagyobb esélyt jelent a vaszkuláris
demencia kialakulására. A glükóz
anyagcsere károsodása krónikus
neuronális energiahiányt, megváltozott,
kevésbé hatékony agyi anyagcserét
jelent, hiszen az agy gyakran inzulinhiányos állapotban használ fel
glükózt, rosszabb esetben aminosavakat
energiatermelésre. A kognitív
tevékenységek megôrzése szempontjából
tehát fokozottan fontos az inzulin fiziológiás bioritmusának
tartása.2,3
A hepatikus enkefalopátia
A hepatikus enkefalopátia (HE) jellemzô tünetei: figyelemzavar,
lassultság. Terápiájában az
ammónia szint csökkentése a legfontosabb
cél. A bélben képzôdô
ammóniát laktulózzal, a bélflórát
befolyásoló, nem felszívódó
antibiotikummal csökkenthetjük. A
fehérjebevitel megszorítása is javasolt.
HE-ban gyakran kimutatható cinkhiány,
így ennek pótlása is indokolt. Ma már
a májtranszplantáció lehetôsége
sem elérhetelen.
Urémia
Hirtelen kezdôdô
vesebetegség esetén kialakult enkefalopátia
súlyosabb formában jelentkezik, mint
a krónikus
veseelégtelenségben. Klasszikusan fluktuáló
memóriazavar jellemzi, delírium,
konvulzió, kóma alakulhat ki. Gyakran
fordul elô, hogy a kognitív hanyatlás a
terápia (dialízis) megkezdésekor
manifesztálódik, ez valószínűleg a
megváltozott metabolikus állapottal
hozható kapcsolatba, ami az
ionváltozásokkal és a csökkent
szinaptikus funkcióval áll összefüggésben.
Hipotireózis
A tiroxinnak szerepe van az agy és az intellektus fejlôdésében.
Hipotireózisban a kognitív
diszfunkció lassan, lappangva fejlôdik ki, a
betegek többsége meglassul,
letargiássá válik, memóriazavar és
koncentráció gyengeség
jelentkezik.4
Cushing-kór (szindróma),
szteroid kezelés hatása
A mellékvesekéreg
túlműködés lehet ACTH függô, vagy attól
független, hasonló kórképet okozhat
a kortizol szintetikus analógjainak hatása is. A magas kortizol-szinthez
elsôsorban a verbális tanulási
képesség és verbális emlékezôműködés
zavara társul.
Wilson-kór
Kóros mértékű réz rakódik le
a szervezetben, elsôsorban a májban
és az agyban. A tünetek fiatal korban jelentkeznek, a
neuropszichiátriai tünetek közül kiemelendô a
személyiségváltozás, a kognitív
hanyatlás, diszartria, diszfágia, tremor,
disztonia, rigor, koreoatetózis.
Vitaminok
A táplálkozási zavarok
vitaminhiányos állapotokat elôidézve
átmeneti demenciát hozhatnak létre. A
vitaminhiány lehet elsôdleges, azaz
táplálkozási eredetű vagy
másodlagos, amikor felszívódási, transzport
vagy tárolási zavar áll a kialakult
hiányállapot hátterében.
A leggyakrabban demenciát elôidézô vitaminhiányos állapotok
elsôsorban a B vitaminok hiányára
vezethetôek vissza.
A B1 vitamin, a tiamin több
biokémiai folyamatban kofaktor
szerepét tölti be, így fontos szerepe van
az energiatermelésben, valamint
részt vesz az idegsejt membránok és a
normális ingerületvezetés
fenntartásában. A táplálkozási hiányból
származó tiaminhiány fejlett
országokban ritka, mégis számolnunk kell
vele, mert krónikus alkoholbetegek majdnem 25%-ában kimutatható.
Hiánya elsôsorban a szív, a perifériás
idegek és a központi idegrendszer
károsodásában nyilvánul meg.
Elhúzódó, súlyos avitaminózisban alakul ki
a Wernicke-enkefalopátia és a Korsakoff-szindróma. A
Wernicke-enkefalopátia akut kórkép, ahol
számos egyéb tünet mellett
(oftalmoplegia, nisztagmus, ataxia, apátia) az
emlékezetzavar is megfigyelhetô.
Korsakoff szindrómában a
tájékozatlanság és konfabuláció mellett az
azonnali emlékezet kisebb mértékű,
valamint a rövid és a hosszú távú
emlékezés markáns károsodása
jelentkezik. Ezek a szindrómák az
alkoholbetegek 10-15 százalékában
kialakulnak, ezért alkoholos anamnézis
esetében célszerű a rutinszerű tiamin
pótlás. Intravénás glükóz adásakor a
tartalékok elhasználódásával akutan
is kialakulhat tiamin-hiányos
állapot: ha glükóz adására
kényszerülünk, indokolt a megfelelô tiamin
bevitelt is egyidejűleg biztosítani.
Másrészrôl a tiamin bevitel a glükóz
metabolizációjának elôsegítésével
a rosszul táplált betegeken hipoglikémiát idézhet
elô.5
A B12 vitamin a vérképzésben és
a myelint alkotó hosszú szénláncú
zsírsavak szintézisében tölt be fontos
szerepet. A cianocobalamin-hiányos
állapotok a perifériás
idegrendszerben, a gerincvelôben és az agyban
egyaránt okoznak elváltozásokat, valamint
a vérképzésben való
nélkülözhetetlen közreműködés miatt a
megaloblasztos anémia kialakulásáért is
felelôssé tehetôk. Ez utóbbi esetben
a fólsav hiány is közreműködhet a
kórkép
kialakulásában.6 A
hiányállapot kialakulásáért a nem megfelelô
táplálkozás, fokozott igény, zavart
felszívódás, ezen kívül anaemia
perniciosa esetén pedig az intrinsic faktor
hiánya vagy nem megfelelô működése
tehetô felelôssé. (Az intrinsic faktor a
B12 vitamin felszívódásában játszik
fontos szerepet.) Az idegrendszeri elváltozás elsôsorban a hátsó és
oldalsó gerincvelôi kötegek
demyelinizációjában nyilvánul meg, klinikai
tünetként pedig végtaggyengeség,
merevség, paresztézia jelentkezik. A
B12 hiánya demencia kialakulásában
is szerepet játszhat.5
A niacin fontos koenzimek alkotójaként vesz részt a szénhidrát-,
zsír- és aminosav-anyagcserében. A
fejlett országokban fôleg
alkoholbetegekben és súlyos senyvesztô
betegségben alakulhat ki niacin-hiányos
állapot. Fehérjehiányos étrend,
elhúzódó hasmenés, egyes
gyógyszerek (izoniacid, 6-merkaptopurin)
szedése is hajlamosító tényezô lehet.
A niacin-hiányos állapot felelôs a
pellagra nevű kórkép kialakulásáért,
ami dermatitis, diarrhea, demencia hármasával írható le.
A demenciák felismerésekor,
fôleg, ha idôs, nem kielégítôen
táplálkozó betegrôl van szó, vagy az
anamnézisben alkohol is kideríthetô,
fontos, hogy ezekre a hiányállapotokra
is gondoljunk, mert megfelelô szubsztitúcióval a klinikai kép javulása
várható.
Központi idegrendszeri
okok
A potenciálisan reverzibilis demenciák nagy része csak részben
reverzibilis. Az alapbetegség
kezelhetôsége különbözô. Több esetben láthatjuk
a kognitív funkciók javulását, de az
eredeti teljesítmény szintjét már nem
éri el. A reverzibilis és
irreverzibilis demencia együttes elôfordulása
esetén a helyzet hasonló lehet,
bizonyos szintű javulás után a demencia
tünetei továbbra is jelen vannak.5
Vaszkuláris demencia _ A vaszkuláris demencia (VD) a
szekunder demenciák közt a
leggyakoribb.7 A VD heterogén szindróma, melynek
a hátterében különbözô
vaszkuláris patológiás folyamatok állnak,
mint lakunáris infarktusok, illetve demielinizációs gócok, agyi
infarktus, embolizáció, trombózis,
stb.8 A mikrovaszkuláris agyi károsodás,
a szubkortikális fehérállomány
károsodása, a mikroinfarktusok
szorosabb összefüggésben vannak a
demenciával, mint a makroszkópos
infarktusok. A koponya MRI vizsgálattal a CT-vel nem látható kis
vaszkuláris demielinizációs gócok is
megjelennek. A terápiával kapcsolatban
utalunk a Hippocrates 2001.
március-áprilisi számban megjelent
közleményre (Égerházi, Degrell:
Gyógyítható-e a demencia?) A nootrop szerek,
az antioxidánsok VD-ban is
ajánlottak és mivel a kolinerg működészavar
itt is kimutatható, egyre inkább
elôtérbe kerül az acetilkolineszteráz
gátlók alkalmazásának
létjogosultsága.9
Trauma _ Leggyakrabban a szubdurális
hematoma okozhat hirtelen kognitív károsodást fôleg
alkoholbetegeken és idôs demenseken. Gyakran
a sérülés ténye ki sem deríthetô.
Hasonló sérülés könnyen
kialakulhat antikoaguláns kezelés, illetve
aszpirin szedése mellett. Lokális
neurológiai góctünetek vagy
intracranialis nyomásfokozódás jelei láthatók.
A kontúziós agykárosodás
tudatzavarhoz, retrograd és anterograd
amnéziához vezethet, melyet
delirium, majd demencia, vagy
személyiségzavar követhet. A kezelést
idegsebész dönti el.
Normális nyomású
hidrocefalusz _ A hidrocefalusz a liquor elfolyás akadályoztatása vagy a
felszívódás zavara miatt jöhet
létre. Az elsô esetben akutan vagy subakutan jönnek létre az
intracraniális nyomásfokozódásra
utaló tünetek, a második esetben
lassan progrediáló demencia,
járászavar, inkontinencia a jellemzô
tünetegyüttes. A kezelés
idegsebészeti, ventriculoatriális vagy
ventriculoperitoneális shunt.10
Daganatok _ Primer és metasztatikus agydaganatok, egyes
vagy multiplex megjelenésben okozhatnak demencia tünetegyüttest a helyi
szövetkárosodás vagy kompresszió
által. AIDS-ben jellegzetes
szövôdmény a központi
idegrendszeri lymphoma. A kezelés
idegsebészeti, antimetabolikus szerek vagy
irradiáció.
Agyi vaszkulitisz _ Az SLE-ben gyakran láthatunk idegrendszeri
tüneteket, melyek stroke-hoz hasonló fokális tüneteket okozhatnak
következményes kognitív zavarral,
illetve más pszichés tünetekkel, pl.
hangulatzavarral. A kezelés
steroid-kúra, citotoxikus szerek vagy
plazmaferezis.
Sclerosis multiplex _ A kórlefolyás során gyakran észlelhetô
kognitív károsodás, melynek mértéke
leginkább a betegség idôtartamával
hozható összefüggésbe.
HIV fertôzés _ A HIV-1
fertôzéssel összefüggô demencia lehet
korai vagy akár egyetlen tünete az
AIDS-nek.
Egyéb infekciók _ A
neuroszifilisz okozhat lappangó kezdetű
demenciát, a herpes simplex encephalitis amnéziához vezethet, a
krónikus meningitis is járhat reverzibilis
kognitív zavarral (pl. tuberculosis vagy Lyme-betegség).
Pszichiátriai kórképekhez
társuló reverzibilis demenciák
Depressziós pszeudodemencia
_ A depresszióra jellemzô a
pszichomotoros tempó meglassulása, a
csökkent figyelmi és koncentrációs
készség, a memóriazavar és a
kognitív rugalmasság csökkenése.
Súlyosabb esetben a kognitív hanyatlás
mértéke elérheti a demencia szintjét. A
bipoláris betegekben az akut fázis
diffúz kognitív diszfunkciójának
nagy része csökken vagy megszűnik
az eutímiás szakaszban, de
némelyik fennmarad a betegek közel
egyharmadában. A demencia és a
depressziós pszeudodemencia
elkülönítése fontos, mivel eltérô az etiológia, a
terápia és a prognózis.
Nehézséget okozhat az, hogy a két kórkép
keveredhet. Továbbá vannak adatok
arra vonatkozóan is, hogy a depresszió
és a reverzibilis demencia kockázati
tényezô lehet az irreverzibilis demencia
kialakulásában.11,12
A depresszió és demencia
elkülönítésben a következôk
segítenek:13
_ A beteg kórtörténete:
pszeudodemenciában gyakoribbak a korábbi depressziós epizódok.
Depresszióban gyakran azonosíthatók kiváltó tényezôk,
fôleg veszteségélmények, esetleg
halmozottan is.
_ A klinikai kép
jellegzetességei: inkább depresszióra utal, ha
a beteg tartósan, sokat és
részletesen panaszkodik
teljesítményhanyatlásra, panaszait
eltúlozza. Demenciában ez kevésbé
jellemzô, ha megjelenik, akkor is rövidebb ideig és enyhébb
mértékben állnak fenn
szubjektív panaszok. Depresszióban a
rövid és a hosszú távú
memória zavara közel azonos
mértékű, demenciában kifejezettebb a
rövidtávú memória zavara.
Depresszióban az emlékezet
hiányosságai speciális idôszakra
és eseményekre vonatkoznak,
de
menciában ez nem jellemzô.
_ A kórlefolyás alapján: a
gyors, hirtelen és a néhány hét alatt
bekövetkezô progresszió
inkább pszeudodemenciára, a lassú
inkább demenciára utal.
_ Vizsgálati helyzethez való
viszonyulás: a depressziós beteg
kevés erôfeszítést tesz még
egyszerűbb problémák megoldása
érdekében is, a demens beteg viszont
kitartóan próbálkozik. A
depressziós beteg tipikus _ a
motivációhiányból eredô _ válasza a „nem
tudom", a demens viszont akár kritikátlanul is és hibákkal telítve,
de válaszol. Depresszióban az azonos nehézségű feladatokban
nagy a teljesítmény ingadozása
(következetlenül jelentkezik a diszfunkció), míg
demenciában következetesen gyenge
színvonalú a teljesítmény.
Szkizofrénia _ A krónikus
szkizofréniához társuló demencia
nem progresszív jellegű és a
koncentráció, percepció, valamint a
gondolkodás zavaraival függ össze, amelyek
torzítják az információfeldolgozási
folyamatot.
Irodalomjegyzék:
1. King HE, Miller RE: Hypertension:
cognitive and behavioral considerations.
Neuropsychol Rev 1990; 1(1). 31-73
2. Ott A, Stolk RP, van Harskamp F, Pols HA, Hofman A, Breteler MM:
Diabetes mellitus and the risk of dementia: The Rotterdam
Study. Neurology 1999; 10,53(9). 1937-42
3. Gispen WH, Biessels GJ: Cognition and synaptic plasticity in diabetes mellitus.
Trends Neurosci 2000; 23(11). 542-9
4. Lezak MD: Neuropsychological
Assesment. Oxford University Press, Oxford, 1995; 274
5. Weiner MF: Dementias. Diagnosis management and
research. American Psychiatric Press, Inc. Wasington, DC, 1996.
6. Crellin R, Bottiglieri T, Reynolds EH
(1993): Folates and psychiatric disorders:
clinical potential. Drugs 45: 623-626.
7. Bowler JV, Hachinski V: Criteria for
Vascular Dementia, Archives of Neurology 2000;
57. 2, Medline
8. Looi JCL: Vascular dementia as a frontal subcortical system
dysfunction, Psychological Medicine 2000; 30. 997-1003
9. Degrell I, Égerházi A, Balla P:
Az Alzheimer dementia kezelésének alapelvei.
Gyógyszereink 2000; 50. 58-62
10. Masters JC, O'Grady M: Normal pressure hydrocephalus. A potencially reversible form
of dementia. J Psychosoc Nurs Ment Health Serv 1992; 30. 25-28.
11. Cook-Deegan RM, Mace N, Baily M A, Chavkin D, Hawes C:
Confronting Alzheimer's disease and other
dementias. Science Information Resource Center,
East Washington, 1988.
12. Jorm A F: Is depression a risk factor
for dementia or cognitive decline? A review. Gerontology 2000; 46. 219-227
13. Wells CE:
„Pseudodementia".
American Journal of Psychiatry
1979; 136. 895-900
Dr. Égerházi Anikó, Dr. Balla Petra, Dr. Süveges Ágnes, Dr. Andrejkovics Mónika, Dr. Degrell István
Dr. Égerházi Anikó, Dr. Balla Petra,
Dr. Süveges Ágnes,
Dr. Andrejkovics Mónika, Dr. Degrell István
Debreceni Egyetem Orvosi-
és Egészségtudományi Centrum
Pszichiátriai Tanszék
4012 Debrecen, Nagyerdei krt. 98.
|
