|
Összefoglalás
A húgyúti fejlôdési
rendellenességek korai felismerésében,
megítélésében az elmúlt években jelentôs
elôrelépés és szemléletváltozás
történt. Az ultrahangvizsgálatok
elterjedése, nem utolsósorban a magzati
(intrauterin) életkorban elôsegítette
ezen anomáliák korai detektálását.
Az anomáliák fô típusait, a klinikai
tüneteket valamint a diagnosztikát taglalja a szerzô. A sebészi
beavatkozásokról, esetleges műtét
szükségességérôl többnyire
gyermekgyógyászból, gyermek-nefrológusból,
radiológusból, valamint
gyermeksebészbôl álló teamek döntenek. A műtétet
követô gondozás a komplex
kezelés fontos részét képezi.
Bevezetés
A vizeletképzô és -elvezetô
rendszer fejlôdési rendellenességei a
gyermekurológiai, gyermeknefrológiai ellátás igen fontos részét képezik.
Az elmúlt évtized(ek)ben a
jelentôs szemléletváltozás, a
diagnosztikus lehetôségek fejlôdése azt
eredményezte, hogy ezen betegségek
nagy része idôben kerül felismerésre, és
a kezelés _ mely gyakran sebészi _, gyógyulást eredményez. A
gyógyulás azt jelenti, hogy a
húgyúti szervmegtartó műtétekkel a
meglévô veseműködés megôrizhetô.
Az évtizedekkel korábban olyan gyakori nefrektómia _ a
működésképtelen vese eltávolítása _, vagy a sokat
emlegetett veseelégtelenség (end
stage renal failure) elkerülhetô.
Statisztikai adatok alapján a vese (vesék)
megtartására napjainkban tízszer
nagyobb az esély, mint 20 éve volt.
A hasi ultrahang- és vizeletszűrések
jelentôsége a húgyúti anomáliák
felismerésében vitathatatlan.1,2,3
Mikor gondoljunk urológiai anomáliákra?
-
l. Ha a magzati ultrahangvizsgálattal felmerült a vizeletképzô-rendszer
kóros tágassága. Gyakorlott vizsgáló
számára nem okoz nehézséget a
hydronephrosis, a nagy húgyhólyag, a rendellenes helyzetű vagy
cisztás vese felismerése az
újszülöttkorban. Az 1.
ábra az ép (a) és a kórosan
tágult (b) üregrendszerű vese
ultrahang képét mutatja.
-
Születés után a neonatológus,
a csecsemôgyógyász, a radiológus,
a nefrológus illetve a gyermeksebész mérlegelés után döntenek ezen
állapotok további sorsáról
(gondozás vagy műtéti kezelés). A
pontosabb diagnózis és megfelelô kezelés
miatt kívánatos, hogy az ilyen
szülések (születések) olyan helyen
történjenek meg, ahol ezen szakemberek
kellô idôben képesek az adekvát
döntés meghozatalára.
-
2. Ismétlôdô, nem specifikus
klinikai tünetek a csecsemô- és
kisgyermekkorban, melyek döntôen nem urológiai anomáliára is utalnak:
ismétlôdô (ismeretlen?) lázas állapotok,
haspuffadás, elhúzódó
icterus a neonatalis periódusban lelassult súlyfejlôdés,
étvágytalanság, hasban tapintható
terime (vese vagy indokolatlanul telt
húgyhólyag). A mai „Liberós
világban" gyakran nem veszik észre a
szülôk, hogy a pelenka alig vagy ritkán
nedves, mely a hólyag ürülési zavarának
igen fontos és korai tünete lehet.
-
3. Húgyúti betegségekre utaló
klinikai tünetek.
Gennyes vagy véres vizelés,
bacteriuria. A vesetáji
fájdalom inkább a késôi gyermekkorban illetve
serdülôkorban jelentkezô
hydronephrosisra jellemzô.
Esetenként a
magas vérnyomás veti fel a sebészileg is
korrigálható húgyúti anomália
lehetôségét. Fiúknál
a széles vizeletsugár
hiánya, fájdalmas, akadozó, erôlködô
vizelés _ a dysuria _ többnyire igen
súlyos, kétoldali vesekárosodást
fenntartó húgycsô-anomáliákra
utalhatnak (billentyű).
-
4. Saját beteganyagunk utánvizsgálataiból is tudjuk, hogy az
újszülöttkorban negatív
eredményű hasi ultrahang és/vagy
vizeletszűrés nem abszolút értékű. A
felsô húgyúti urológiai
rendellenességek közel 20_25%-a csak a késôbbi
élethónapokban okoz klinikai
tüneteket. Esetleges UH szűrés (pl.
csípô vagy hasi) során merül fel a
húgyúti rendellenesség a teljesen
panasz- és tünetmentes gyermekben. Máskor szívkatéterezéskor
mellékleletként kerül felismerésre a
súlyos húgyúti anomália.
Kívánatos lenne a hasi ultrahang vizsgálat
kiterjesztése az 1_3 éves korosztályra (évenkénti
ismétléssel), amikor még a
húgyúti obstrukciók illetve
vesicoureteralis reflux még nem társult
gyulladással (hegesedéssel) a
vesé(k)-ben. Amennyiben manifeszt pyelonephritis már fennáll (vagy
lezajlott), úgy a legjobban megtervezett és kivitelezett kezelési
eredmények is rosszabbak.
Gyakoribb urológiai
fejlôdési rendellenességek
A vese
cisztás megbetegedései:
Szoliter veseciszta: Többnyire melléklelet. Visszatérô hasi panasz
(ciszta növekedése) esetén igényel
sebészi kezelést: ciszta enucleatio
vagy marsupialisatio, akár laparoscopos úton.
Multicisztás vese: Mindig egyoldali (az ellenoldali vese ép) Ez a
leggyakoribb forma. Tennivaló:
gondozás illetve eltávolítás, ha
számottevô funkció nincs.
A vesecysták típusai:
a. multicisztás
b. polycisztás (neonatalis) c. polycisztás (adult típus)
d. soliter ciszta
Polycisztás vese:
a. Neonatalis típus: autoszomális recesszíven öröklôdô betegség.
Halvaszületés illetve néhány
hónapos korban exitus.
b. Adolescens típus (autoszomális domináns vesebetegség).
Legkorábban a pubertás végén, de inkább a
40-50 éves korban
manifesztálódik mindkét vesében a nagyszámú
tömlô, veseelégtelenséget okozva.
Obstruktív uropathiák: a vizeletképzô és -elvezetô
rendszer szűkületei
A vizeletképzô és -elvezetô
rendszerben veleszületett
szűkületek (fibrosis, megtöretés, polypus,
aberráns ér, billentyű stb.). Szerzett
állapotok (betegségek: kô, tumor,
hasi illetve retroperitonealis gyulladás stb.) is elôidézhetik az
üregrendszeri tágulatot. A szűkület elôtti
húgyutak a nyomásfokozódás
következtében kitágulnak. A nyomás
növekedése eredményezi a veseszövet
károsodását, a veseparenchyma
elvékonyodását, a vesefunkció
beszűkülésével. Ez a szűkület (elfolyási
akadály), helyétôl függôen, egy
illetve mindkét vesében felléphet. A
vese károsodását fokozza a pangó
területben fellépô gyulladás, a
pyelonephritis, (tubulointerstitialis nephritis, „TIN").
Az obstrukciók leggyakoribb (típusos) lokalizációit a
3. ábra mutatja.
Amennyiben a szűkület a vesemedence kimenetnél helyezkedik el,
úgy csak a vese üregrendszere
tágul (hydronephrosis). Ha az
obstrukció uréter szinten van, úgy a
húgyvezeték is tágul, kanyargóssá válik
(hydroureter). A hólyag alatti _ urethra-szintű szűkületek _ a hólyag
tágulatát, falának fibrotikus átalakulását
is elôidézik a két veseparenchyma
destrukciójával együtt. Amennyiben
az elfolyási akadályt nem ismerjük
fel, és nem szüntetjük meg idôben,
irreverzibilis károsodások lépnek fel
a vesékben, melynek
kialakulásában igen nagy a
tubulointerstitialis nephritis szerepe.4,5
Emiatt alaptézis, hogy a kezelés lehetôleg minden
esetben az elsô gyulladásos tünet
fellépte elôtt történjen meg.
Tünetek
Általában visszatérô hasi
panaszok, ritkábban pyuria, bacteriuria,
haematuria utalhatnak húgyúti
obstrukciókra.
Diagnózis
A hasi ultrahangvizsgálat
önmagában is elegendô lehet az
obstrukció megítélésére. Kétely esetén az
intravénás urographia és a myctiós
cystographia komplettálják a
diagnózist. Dinamikus és statikus
izotóp vizsgálatok a műtét elôtti vesefunkciók
megítéléséhez, valamint a
posztoperatív követéshez szükségesek. Soha ne
feledjük a rutin vizeletvizsgálatot, (aminek szerves része a vizelet
üledékének vizsgálata), valamint
a serum karbamid, kreatinin-szintjének meghatározását, az
endogén kreatinin clearance mérését, de
legalább a Cockcroft _ Gault
képlettel számított kreatinin clearance
meghatározást!
Kezelés
A veseüregrendszeri tágulatok a foetalis felismerést követôen
igen gyakran spontán regressziót
mutatnak. Tanácsos az újszülöttkori
eseteket is ismételten vizsgálni, s ha
néhány hét alatt az üregrendszeri
tágulat nem csökken vagy progrediál _
a veseparenchyma vastagsága csökken _, úgy műtéti kezelés választandó.
A sebészi kezelés célja a szűkület
megszüntetése és húgyúti
anastomosis készítéssel tág elfolyást képezünk
a vizeletelvezetés számára.
Nagyfokban tágult vesemedence illetve
uréterek szűkítése ugyancsak a
műtét fontos részét képezik. Nagyobb
gyerekekben a műtét endoszkópos
vagy laparoszkópos úton is
elvégezhetô. Súlyos, uroszeptikus esetekben
különbözô szintű vizeleteltérítést
is végzünk átmeneti jelleggel
vesicocutaneostomia, ureterocutaneostomia illetve pyelostomia
formájában átmeneti jelleggel. Csak
jelentôs állapotjavulás után jön szóba a
szűkület definitív megszüntetése.
A műtétet mindig
infekciómentes állapotban és antibiotikus
védelemben végezzük. A beavatkozást
követôen általában két héten belül
otthonukba távoznak a betegek. A hazabocsátásuk utáni gondozás
kiterjed a gyermek klinikai követése mellett esetleges infekciókra
is. Rendszeres vizeletvizsgálatok, vesefunkciós vizsgálatok valamint
a húgyutak és a veseparenchyma noninvasiv ultrahangos
követése fontos a prognózis
megítélésében. A radiológiai vizsgálatok helyett
az izotóp vizsgálatok többnyire
bôvebb információt adnak a
vesék morfológiájáról illetve
funkciójáról (és kevésbé sugárterhelôek).
Vesicoureteralis
reflux (VUR)
A húgyvezeték distalis,
hólyagfalon áthatoló szakaszának kóros
rövidültsége illetve az elégtelen
zárási mechanizmus miatt a hólyag
telôdésekor passzívan, vizeléskor
(hólyag összehúzódása) aktívan vizelet jut
a húgyvezeték(ek)be illetve a vesé(k)be. Az ilyen primer
vesicoureteralis reflux az obstruktív uropathiáknál leírt
mechanizmushoz hasonlóan nyomásfokozódást, és
társulva a pangásos terület
pyelonephritisével vesekárosodást
eredményez. A reflux fokozatokat a 4.
ábra mutatja.
Amennyiben a hólyag alatti szakaszon van elfolyási akadály
vagy neurogén eredetű hólyagürülési
zavar áll fenn (meningomyelocele, gerincsérülés, stb.), úgy a
húgyhólyag tágulatával másodlagosan is
kialakulhat VUR, de ekkor a vesekárosodás mindig kétoldali.
Klinikai tünetek
Csaknem azonosak a korábban a húgyúti szűkületeknél leírtakkal.
A visszatérô húgyúti
infekció és az enuresis gyakrabban megfigyelhetô
a refluxos betegeknél és ugyanígy
a krónikus infekció jelei is:
a szomatikus fejlôdés elmaradása, rossz
étvágy. A vesék üregrendszerében a
pangás okozza a hasi illetve vesetáji
fájdalmakat.
Diagnózis
Az ultrahangvizsgálat nem alkalmas az alsó ureterszakasz
szűkületének és a reflux okozta tágulatok
elkülönítésére.
6,7
A húgyhólyag katéterrel
történô feltöltésével (mictios
urethrocystographia) a VUR súlyossága
biztosan megállapítható.
Az izotóp vizsgálatok mindig, az urographia esetenként szükséges
a helyes kezelési mód
megválasztásához.
Az endoszkópia (cystoskopia) diagnosztikus jelentôsége
jelentôsen csökkent az elmúlt
évtizedekben, ugyanakkor a kezelés fontos
része lett.
Kezelés
A primer VUR spontán regressziós hajlama különösen
leánygyermekben igen nagy. 8 Ezen tény
ismeretében a diagnózis felállítása után
akár 6-12 hónapos konzervatív
kezelés eredményes lehet: Infekció
esetén célzott antibiotikus kezelés, majd
tartós chemoprofilaxis a reflux
stádiumokban is mérhetôen jelentôs
javulást hozhat. Ez a regressziós
tendencia természetesen jobb az I_III (87_53%) stádiumokban, mint a
súlyos hydronephrosist, hydrouretert fenntartó IV_V. (33-10%)
fokozatokban.4
Ha a regressziós tendencia elmarad, nem csökken a pangás,
vagy nem sikerül az infekció teljes
eliminálása, úgy az endoszkópos
kezelés a választandó út. Ilyenkor
a cysztoszkópon keresztül a
refluáló ureterszájadék köré olyan
anyagot injektálunk (néha ismételten),
mely megakadályozza a vizelet visszaáramlását (teflon, kollagén,
Deflux). Ha az endoszkópos út
eredménytelen vagy a reflux súlyos fokú
(IV_V. fok) úgy a feltárásos
műtétekkel (Politano-Leadbetter, Cohen
műtét) szüntetjük meg a VUR-t.
Természetesen a secunder esetekben az endoszkópos kezelés is
csak az urethra-szintű akadály
megszüntetése után jöhet szóba.
A perioperatív tudnivalók
és postoperatív gondozás
hasonló, mint az elôzô csoportnál
leírtak.
Kettôs üregrendszerű vesék
A kettôs üregrendszer
önmagában nem kóros állapot, de kisfokú
tágulat észlelése klinikai tünetek
hiánya esetén is követést igényel.
A duplex rendszerben fellépô
patológiás kórformák obstrukció
vagy reflux képében és változatos
lokalizációban bizarr klinikai
tüneteket okozhatnak.
Az ureterocele, a distalis uréter cisztikus tágulata jelentôs
elfolyási akadályt tarthat fenn (6.
ábra).
Klinikai tünetek
Azonosak az obstruktív illetve reflux eseteknél leírtakkal.
Gyakoribb a felsô, kisebb veserész
károsodása, mely teljesen „némán",
klinikai tünetek nélkül alakul ki.
Máskor a visszatérô
pyuria, húgyúti
infekció miatt végzett kivizsgálás deríti ki
a funkció nélküli „roncs"
veserészt, melyet ureterocele által
fenntartott obstrukció idézett elô. A felsô
veserészhez tartozó uréter
gyakran ektópiás helyen szájadzik a
hólyagba, urethrába, ritkán vaginába
állandó vizeletcsurgást,
vizeletcsepegést fenntartva.
Diagnózis
Intravénás urographia, cystographia pontosítják az
ultrahang vizsgálattal felismert
üregrendszeri tágulat okait (szűkület,
obstrukció, ureterocele). Izotóp vizsgálatok
a vesekárosodás mértékét
pontosítják. Cystoszkópia az ektopiás
uréter szájadékot illetve az ureterocelet
verifikálja.
Kezelés
Kezelés célja a szűkület vagy
a reflux megszüntetése. Amennyiben csak az egyik veserész urétere
refluál, úgy az uréterek
neoimplantaciója blokkban történik. Ezen állapotok
sikeres endoszkópos kezelésére
egyre több adat utal. Obstruáló
ureterocele esetén a cystikus tágulat
intravesicalis endoszkópos behasítása
többnyire elegendô. Funkcióképtelen
veserész esetén heminephrectomia
illetve vesepólus resectió választandó.
Egyéb vese-anomáliák
Az egyoldali vesehiányt, a vesék helyzeti vagy alaki
rendellenességeit (dystopiás-, ectopiás-, vagy
patkóvese) az ultrahang vizsgálatok
deríthetik fel. Kezelést csak akkor
igényelnek, ha elfolyási akadály, reflux,
vagy húgyúti kôképzôdés társul az
anomáliához.
A nefrológiai
gondozás
jelentôsége
A fenti betegségcsoportokban igen fontos a műtét elôtti és
utáni is az állandó követés. A
gondozási munka kiterjed a renális és a
szomatikus fejlôdés megítélésére,
infekciók felismerésére és
kezelésére. A progresszív vesekárosodás
csak ily módon elôzhetô meg. A
kôképzôdés hátterében az infekciók
jelentôsége nagy. Esetenként _ nem
ritkán évtizeddel késôbb _ az
ellenoldali vizeletképzô vagy
elvezetô rendszerben is kialakulhatnak
szűkületek következményes
károsodásokkal (ekkor már nehéz
veleszületett anomáliáról beszélni). A
vesefunkciók követése ugyancsak a
gondozási munka fontos részét
képezik. (Teljes vizeletvizsgálat
üledékkel, serum-karbamid, -kreatinin, endogén kreatinin clearance,
vagy legalább a Cockcroft _ Gault
képlettel számított kreatinin
clearance meghatározás)
Cél, hogy a fenti elvek
betartásával mind kevesebb beteg szoruljon
a késôbbi életkorban dialízisre
illetve vesetranszplantációra.
Irodalomjegyzék:
1. Labádi L., Tuksa Á., Tekulics P.:
Csecsemôk ultrahangos szűrésével
szerzett tapasztalataink. Gyermekgyógyászat
1994; 44 482 _ 487
2. Pintér A.: Gyermeksebészeti
vezérfonal
(pp 156-168)
Medicina, Budapest 1996.
3. Pintér A.: Vesefejlôdési
rendellenességek
in Dénes J., Pintér A.: (Ed.)
Gyermeksebészet és
határterületei
(pp 337-365) Medicina,
Budapest 1987.
4. Ducket JW., Bellinger MF.:
Vesicoureteric reflux: A comparison of non-surgical and surgical
management
in Hodson J. (Ed.): Reflux nephropathy update, contributions to
nephrology
(pp 81-93) Karger, Basel
5. Thomas DFM., Whitaker RH.:
Reflux and duplex systems in Whitaker RH. (Ed.):
Current perspectives in paediatric urology (pp 1-15) Springer Verlag 1989.
6. Kiss É, Verebély T., Kövi R.,
Várkonyi I., Máttyus J.:
Ultrahang vizsgálatok alkalmazása újszülött
- és csecsemôkori vesico-ureteralis
reflux gyanúja esetén.
Orvosi Hetilap 1998; 139. 1785-1789
7. Váradi V.: Ultrahangszűrés az
újszülöttkorban Gyermekgyógyászat 1999; 50. 607-612
8. Godlely ML.: Vesicoureteral reflux
in Gearhart JP., Rink RC., Mouriquand PDE.: Pediatric
urology
W-B Saunders, 2001
Dr. Schäfer József
Magyarországi Református Egyház
Bethesda Gyermekkórház
1146 Budapest, Bethesda u. 3
|
