|
Összefoglalás
A húgyúti fejlôdési
rendellenességek gyakorisága 2/1000 és
15/1000 közötti. A korai felismeréssel és
korrigálható esetben a műtéti
beavatkozással megelôzhetôk az infekciók
és a késôi károsodások. Azok a
húgyúti malformatiok, melyekkel a
neonatológus találkozik,
leggyakrabban az ún. urológiai betegségek
csoportjába tartoznak. Praenatálisan a
dilatáció a leggyakrabban felismert
elváltozás, s az esetek egy
részében transitorikus. A korrigálható
esetekben elvégzett korai műtét
fontossága mellett az utánvizsgálatok
fontosságára és a transitorikus
dilatációk ellenôrzésére hívjuk fel a figyelmet.
Azoknak a vesebetegségeknek a megelôzése, amelyekkel a
neonatológus találkozhat, már
praenatálisan kezdôdik. A
magzatvíz mennyisége az elsô jel, mely
figyelmeztetô lehet az
ultrahangvizsgálat során. Oligohydramnion
veseagenesiával, dysgenesissel, máskor
obstuctiv uropathiával, míg _
polyhydramnion esetén egyoldali hydronephrosis fordulhat elô. Az
AFP emelkedett értéke köztudottan
velôcsôzáródási rendellenességgel
együtt jelentkezhet, azonban a leírtak
genitourinalis anomáliákat is magas serum AFP szint mellett.
A vese- és húgyúti fejlôdési
rendellenességek gyakorisága 2/1000
illetve 15/1000 közötti. A
terhességi ultrahang szűrôvizsgálattal a
magzati vese és a húgyhólyag a 13.
terhességi héttôl látható. A nephronok
fejlôdése a 10. héten kezdôdik, s a
32. hétre fejezôdik be, a
vizelet-kiválasztás a 13. hét körül kezdôdik.
Terhességi ultrahang vizsgálattal a
súlyosabb anomáliák (veseagenesia,
alsó húgyúti obstrukciók) a 18-19.
gestációs héten diagnosztizálhatók,
míg a kisebbek, mint például az
ureteropelvicus obstuctio, többnyire csak a 20. hét után mutathatók ki.
A multisystás vesedysplasia többnyire egyoldali és jó prognózisú
elváltozás. (Elôfordul, hogy az
ellenoldali vese is mutat fejlôdési
rendellenességet: ureterstenosis, veseagenesia fordulhat elô.)
Elkülönítése különösen a pyeloureteralis
stenosis okozta hydronephrosistól fontos, mivel ez utóbbi a leggyakoribb
rendellenesség.
A ciszták változatos mérete és
perifériásabb elhelyezkedése a
multicystás dysplasia jellemzôje,
míg pyeloureteralis stenosis esetén
a pyelon és a kelyhek tágulata
figyelhetô meg. A pyelon 10 mm-nél nagyobb antero-posterior átmérôje
esetén kifejezett obstrukció áll fenn, s
ha a magzati vizeletvizsgálat eredménye is romló vesefunkciót
mutat (diuresis 2 ml/óra alatt, Na 100 mEq/ml felett, CI 90 mEq/ml felett,
osm.: 210 mosm. felett), a tüdô érését
elôsegítô kortikoszteroid profilaxis
után a 32. héten a terhesség befejezése
indokolt.
A physiologiás pyelectasiának
és a hydronephrosisnak
elkülönítése általános tapasztalat szerint az
antero-posterior méret alapján
történik. A pyelon 8 mm-nél kisebb
átmérôje esetén nem várható kóros
elváltozás. Az 5 mm-nél nagyobb
pyelectasiák esetén azonban a terhesség alatt
ultrahangvizsgálattal történô
ellenôrzést javasolnak. A Mayo Klinika
15 éves megfigyelése alapján
minden terhesség alatt észlelt
hydronephrosis utánkövetését javasolják
megszületés után.
A megszületés utáni
tennivalókat a diuresis-scintigraphia
eredménye dönti el. Ezt a vizsgálatot már az
elsô életnapokon el lehet végezni.
Egyoldali hydronephrosis esetén javasolt az ellenoldali ép vese GFR
meghatározása (kreatinin cleareance
meghatározással vagy scintigraphiával).
A korai sebészeti megoldás már az
elsô hónapokban javasol korrekciót,
más centrumok a clearance
értékeinek megfelelôen Anderson-Hynes
plasticát, vagy a rosszabb
clearance-értékek mellett csak nephrostomia
végzését és késôbbi idôpontban
pyelonplasticát javasolnak.
Az a szemlélet ma már nem helytálló, mely szerint a korrekciós
műtétet megszületés után azonnal el
kell végezni. Egyoldali rossz funkció
esetén a hydronephroticus vese
kezelésére a nephrostomia megoldás
lehet, de mérlegelni kell, hogy tubulointerstitialis nephritis és
következményes hypertonia alakulhat ki
már akár csecsemôkorban.
A hydronephrosis leggyakoribb oka az uretero-pelvicus
junctio obstructioja. Ha uréter dilatatio
is társul az elváltozáshoz, és az
többnyire egyoldali, akkor a második
leggyakoribb ok áll a rendellenesség hátterében, azaz az
uretero-vesicális szájadék szűkülete. Normál
hólyagtelôdéssel társulva többnyire
enyhe vagy középsúlyos
uretero-vesicalis reflux áll a háttérben. Dilatált
hólyag esetén a hátsó urethra-billentyű a
leggyakoribb ok, bár
differenciáldiagnosztikai szempontból a
megacystis-megaureter syndroma is megemlítendô. A bilaterális
hydro-ureteronephrosis, melyhez dilatált,
megvastagodott falú hólyag társul,
amely nem ürül ki teljesen, hátsó
urethra-billentyű következtében alakul
ki. Míg a vékony falú, dilatált
húgyhólyag kialakulásának oka
masszív reflux szokott lenni.
Az autosomalis recesszív polycystás vesebetegség (ARPKD)
praenatálisan kétoldali, nagy
echogén veséket mutat gyakran társuló
oligohydramnionnal. A congenitális adrenális hyperplasia nem mindig
ultrahangvizsgálattal, hanem
esetenként HLA tipizálással
diagnosztizálható. Praenatális beavatkozásra van
szükség, corticosteroid supplementatio segítségével elôzhetô meg a
leánymagzatok in utero virilizációja.
A praenatalis beavatkozások adatait a Fetal Treatment Program
(San Francisco) gyűjti össze. A
praenatalis percutan vesico-amniális
shunt-beültetés hátsó urethra-billentyű
eseteiben javasolt, azonban mérlegelni
kell, hogy a beavatkozás nemcsak magzati, hanem anyai kockázattal is jár.
A hydronephrosis súlyosságára, a
károsodás mértékére a vesék
echogenitásából következtetni igen
nehéz. A kezelés másik lehetôsége a
koraszülés indukciója, ha már
életképes a magzat, és ha a tüdô érésének
serkentésére kortikoszteroid
profilaxist alkalmaztak.
Hydronephrosis és vesico-ureteralis reflux esetén (alacsony
dózisú) antibiotikus kezelés az infekció
megelôzésére igen fontos. Hátsó
urethra-billentyű kezelésére
katéter-behelyezés, illetve korai műtét a
megfelelô terápia. Az utánkövetés
idôtartamára nincs pontos szabály, de 1-2 éves
korig javasolják az ellenôrzést a
különbözô centrumok.
A megszületés utáni elsô
vizsgálatnál észlelt umbilicalis
singularis vese- és húgyúti malformatio
lehetôségét veti fel (négyszeres a
perinatális mortalitás gyakorisága ezekben
az esetekben és mintegy 30% vese- illetve húgyúti malformatioval
kapcsolatos.
Az újszülött fizikális
vizsgálatánál a tapintható hasi terime az
esetek mintegy felében vese. Hydronephrosis vagy multicystás
vesedysplasia a leggyakoribb oka, fele-fele
arányban (ritkán vesevéna
thrombosis, polycystás vese, tumor fordul elô).
A retroperitoneumban neuroblastoma, teratoma, hemangioma okozhat
még tapintható resistenciát.
Újszülöttkori hematuria oka
vesevéna thrombosis, obstructiv uropathia, polycystás vesebetegség,
veseartéria thrombosis, vesekô, Wilms tumor, glomerulonephritis,
illetve vesekéreg necrosis lehet. Vesén
kívüli oka lehet a hematuriának
mellékvesevérzés, endocarditis,
légembólia, vérzéses betegség, valamint
gyógyszerhatás is. A monitorizálás,
infúzióadás céljából az arteria
umbilicalisba vezetett kanül a
veseartéria thrombosis gyakoriságát növeli.
A Semmelweis Egyetem I. sz. Szülészeti és Nôgyógyászati
Klinikáján 5 és fél év alatt a 18. és 28.
gestációs hét között végzett praenatalis
ultrahangvizsgálattal 8000 magzat
közül 112-ben diagnosztizáltunk vese-
illetve húgyúti anomáliát
(gyakoriság 14/1000). Hetven esetben ítéltük
a rendellenességet
korrigálhatónak. Betegeinket legalább egy éven
keresztül követtük. A leggyakrabban észlelt anomália a
veseüregrendszeri dilatatio volt, amelyet 56
betegnél diagnosztizáltunk (80%). Ez 17
esetben transitoricusnak bizonyult (30,3%). Obstrukciót észleltünk
29 betegen, kettôs vesét 6 esetben,
hólyag extrophiát egy esetben és
hátsó urethra-billentyű 6 betegben
fordult elô. Betegeink közül 38 igényelt
műtéti korrekciót. A korai
műtéteken kívül fontosnak tartjuk mind a
transitorikus tágulatok
ellenôrzését, mind a postoperativ
utánvizsgálatokat. A praenatális
ultrahangvizsgálat lehetôvé teszi a húgyúti
anomáliák felismerését, a korai kezelést,
s ezzel az infekciók és a késôi
károsodások megelôzését.
A praenatálisan diagnosztizált
fejlôdési anomáliák mintegy 50%-a
a vizeletkiválasztó és _elvezetô
rendszert érinti. Ezeket a
rendellenességeket általában a terhességi
ultrahang szűrôvizsgálatokkal lehet
kimutatni. Közülük mintegy
50%-ához más szervek fejlôdési
rendellenessége is társul, az esetek
5-23%-ában pedig kromoszóma-rendellenesség
is észlelhetô. Mivel a húgyúti
fejlôdési rendellenesség gyakori és a
rutin újszülöttkori fizikális
vizsgálattal nem minden esetben mutatható
ki (mivel annak általában nem része
az ultrahangvizsgálat), igen nagy a praenatális
ultrahang-diagnosztika jelentôsége.
A hydronephrosis oka az esetek mintegy 10%-ában
vesicoureteralis reflux. Az infekció megelôzésére
alkalmazott antibiotikum kezelés a műtét elôtt elengedhetetlenül
fontos. Egyes szerzôk az egyoldali multicystás vesedysplasia vagy
hydronephrotikus, funkció nélküli vese
eltávolítását sem mindig javasolják,
az esetek egy részében konzervatív
kezelés (ultrahangvizsgálat,
diuresis-scintigraphia ismétlése, az
infekció megelôzése) mellett. Ezeket a
gyermekeket az ismétlôdô infekcióktól
és a maradandó károsodástól, a
krónikus veseelégtelenség
kialakulásától meg lehet óvni.
A hátsó urethra-billentyű az
egyik legrosszabb prognózisú
rendellenesség, s igen gyakori obstrukció
fiúmagzatoknál. Genetikai háttere
még nem tisztázott, de családi
halmozódását megfigyelték. Ritka
szövôdménye az urinascites. A praenatális
kezelés, shunt-behelyezés
fenyegetô tüdôhypoplasia esetén
mérlegelendô, azonban helyesebb ezt a
beavatkozást szigorú kritériumokhoz
kötni (magzatvíz-mennyiség, a
magzati vizelet elektrolit tartalma, osmolaritása), mivel csak az esetek
egy részében vezet a vesefunkció
javulásához. Hátsó urethra-billentyű
esetén az esetek egy része a
veseelégtelenség végstádiumához vezet,
ezekben az esetekben a
vesetranszplantáció az egyetlen terápiás lehetôség.
Ma már tankönyvi adat, hogy a korai diagnózis és az élet elsô
heteiben vagy hónapjaiban elvégzett
műtét a késôi szövôdményeket
elôzi meg. Hazai szerzôk is a korai
műtét jelentôségét hangsúlyozzák. Azok
a korábbi vélemények, melyek
szerint a húgyúti fejlôdési
rendellenességek kórismézésében sok a téves
diagnózis, ma már nem helytállóak. A
betegségek praenatális
diagnosztikája nemcsak a rendellenesség
gyakorisága miatt, hanem azért is fontos,
mert az újszülöttkori rutin fizikális
vizsgálattal nem mutathatók ki, tehát
a korai kezelés csak praenatális
diagnózis esetén alkalmazható, s a
késôbbi károsodások, visszatérô
fertôzések csak így elôzhetôk meg.
Irodalomjegyzék:
1. Audry G, Montagne JP, Brueziere J.
Prenatal screening in utero of urinary
abnormalities. Management. Ann Urol Paris, 1992: 26:
197-201.
2. Beetz R, Fisch M, Lakatos M, Kieninger D, Hohenfellner K, Stein R, Scheidecker M.
Postnatales perirenales Urinom und Urin-Ascites: eine Seltene Komplikation
bei posterioren Urethralklappen. Aktuelle Urologie. 1996: 27: 344-346.
3. Belloli G. Current trends in the treatment
of malformative uropathies. Pediatr Med Chir 1993: 15: 545-549.
4. Bernaschek G, Deutinger J, Hansmann M, Bald M, Holzgreve W, Bollmann R:
Feto-amniotic shunting: report of experience of four
European centres. Prenat Diagn 1994; 14: 821-33.
5. Blyth B, Snyder HM, Duckett JW. Antenatal diagnosis and subsequent management
of hydronephrosis. J Urol 1993: 149: 693-698.
6. Bolodár A, Szokoly V, Tóth Z, Pintér J,
Papp Z. Hydronephrotikus magzati vese
megmentése in utero renoamniális shunt
alkalmazásával. Orv Hetil 1990: 131: 697-699.
7. Campbell's Urology. W.B. Saunders Co. 1992.
8. Cusik EL, Diddier F, Droulle P, Schmitt M.
Mortality after an antenatal diagnosis of
foetal uropathy. J Pediatr Surg 1995: 30: 463-466.
9. Dewan PA, Goh DG. Variable expression of the congenital obstructive posterior
urethral membrans. Urology 1995: 45: 507-509.
10. Duckett JW. When to operate on neonatal
hydronephrosis. Urology, 1993: 42: 617-619.
11. Evans MI, Fletcher JC, Dixler AO (1989):
Fetal diagnosis and therapy. J.B. Lipincott Company, Philadelphia, 401.
12. Gillenwater JY, Grayhack JT, Howards SS, Duckett JW.
Adult and Pediatric Urology. Year Book Med. Publisher Inc. USA, 1987.
13. Gloor JM, Ogburn PL Jr, Breckle RJ, Morgenstern BZ, Milliner DS.
Urinary tract anomalies detected by prenatal
ultrasound examination at Mayo Clinic Rochester.
Mayo Clin Proc 1995: 70: 526-531.
14. Gough DC, Postlethwaite RJ, Lewis MA, Bruce J.
Multicystic renal dysplasia diagnosed in the antenatal period: a note of
caution. Br J Urol 1995: 76: 244-248.
15. Görbe É, Verebély T, Silhavy M, Ádám
Zs, Német J, Máttyus I, Papp Z. Role of
prenatal ultrasonography in the diagnosis of
urinary tract abnormalities. Medical Science
Monitor 1997: 3: 489-494.
16. Papp Z (1990): Obstetric Genetics.
Budapest: Akadémiai Kiadó, pp 475.
17. Powell PD, Johnston JM (1962): Phenmetrazine and fetal
abnormalities. Br Med J II: 1327.
18. Rosati P, Guariglia L. Transvaginal sonographic assessment of the fetal
urinary tract in early pregnancy. Ultrasound
Obstet Gynecol 1996: 7:95-100.
19. Verebély T, Kiss É, Széchy M.
Urológia az
újszülöttkorban. Magy. Urol. 1992: 4: 99-107.
Dr. Görbe Éva
Semmelweis Egyetem
I. sz. Szülészeti és Nôgyógyászati Klinika
1088 Budapest, Baross u. 27.
|
