Elōzō

  A hypothalamus_hypophysis tengely daganatai

Következ?

Dr. med. habil. Czirj?k S?ndor

 Orsz?gos Idegsebészeti Tudom?nyos Intézet

Az a saj?toss?g, hogy a megbetegedések tünetei hormon?lis syndrom?k és nem neurológiai vizsg?lattal kider?thet? form?ban jelentkeznek, szükségessé teszi az idegsebészek és az endokrinológusok szoros együttm?ködését. Fontos, hogy endokrinológi?val foglalkozó belgyógy?szok, n?gyógy?szok és az onkológusok is ismerjék ezeknek a daganatoknak az idegsebészeti aspektusait.

?ltal?nosan a hypothalamus hypophysis tengely daganatait a következ? tünetek jellemzik: (1.) t?pl?lkoz?s, folyadékh?ztart?s, (2.) növekedés, fejl?dés, (3.) nemi érés és reprodukciós képesség, (4.) vegetat?v idegrendszeri zavarok. A l?tóp?lya, szemmozgató idegek közelsége miatt l?tóp?lya-sérülést, szemmozg?szavart okoznak, suprasellaris terjedés esetén blokkolj?k a liquor utakat, intracrani?lis nyom?sfokozód?shoz vezetnek.

A régióban helyet foglaló daganatok egy része keletkezését?l kezdve biológiailag malignus tulajdons?g?, a m?sik csoportjuk benignus folyamatként indul és csak kés?bb maligniz?lódik. Ebben a régióban az anatómiai viszonyok miatt fokozatosabban érvényesül az idegsebészeti onkológi?nak az a szab?lya, hogy az intracranialis folyamatok prognózis?ban nemcsak a daganat biológiai tulajdons?gai, hanem az elhelyezkedés, a környezethez való viszony is legal?bb azonos s?llyal szerepel. A biológiailag benignus vagy szemi benignus tumor, ha infiltr?lja a hypothalamust, a basalis nagy ereket, ugyan?gy a beteg hal?l?hoz vezethet, mint a rosszindulat? daganat. Ezért a „lokaliz?ciós malignit?s" miatt is nehezen t?rgyalhatók külön a benignus és malignus folyamatok.

A t?rgyalt régió daganatai között négy csoportot kell megkülönböztetni.

Az extraparenchym?lis csoportot, a sella környéki agyburkokból kiinduló meningeoma, az agyidegek Schwann sejtjeib?l kiinduló neurinóma, valamint a cavernosus haemangióma és basisból kiinduló cc. metast?sisok képezik. A carotis interna infraclinod?lis és a proxim?lis supraclinoid?sis saccul?ris aneuryzm?ja is ut?nozhatja az extraparenchim?lis daganatok tüneteit. Ritk?n infiltr?lnak az agy és a hypophysis ?llom?ny?ba, kompressziós endokrinológiai tüneteket okoznak, amelyek kezdetben enyhe hypophysis hypersecretioval, a folymat el?rehalad?s?val hypofunctioval j?rnak. A sella régiój?ban elhelyezked? szemmozgató idegek és l?tóp?lya kompressziója okozza a kezdeti tüneteket (diplopia, l?tótérkiesés). Nagyméret? daganatok harmadik agykamra kompressziót, liquor ?t elz?ród?st, hydrocephalust okoznak, és az életet veszélyeztet? intracranialis nyom?sfokozód?sos tünetegyütteshez (szemfenéki pang?s, bradikardia, tudatzavar) vezetnek.

Meningeoma

A hypothalamus hypophysis tengelyt érint? meningeóm?k kiindul?si helye a dorsum, tuberculum és a diaphragma sellae-környéki agyburkok lehetnek, többnyire kombin?ltan, pl. tuberculum sealae és diaphrgma sellea. A medialis kissz?rny meningeom?k csak a kés?i f?zisban okoznak endokrinológiai tünetet, vagy abban az esetben, ha a medialis kissz?rnyi tapad?s réterjed a diaphragma sellaere is. Ritk?n el?forduló harmadik kamrai meningeoma és plexus papillóma elkülön?tés preoperative nagy nehézségekbe ütközik. Az extraparenchym?lis daganatok elkülön?tése a hypophysis adenom?któl sebészeti szempontból rendk?vül fontos, mivel a meningeom?k (kisméret? diaphragma meningeoma kivételével) transzkrani?lis m?téttel t?vol?thatók el, m?g az adenóm?k jóval kisebb megterhelést jelent? transznazalis transzfenoid?lis felt?r?sból jól elt?vol?thatók. Tévedés esetén a meningeoma ?ltal dislocalt hypophysis ?llom?ny ?ldozatul esik a transznazalis felt?r?sn?l, angiomatosus meningeoma esetén csillap?thatatlan vérzés, hypophysis nyél sérülés következhet be. Meningeom?k elkülön?tése szempontj?ból fontos a sella oldal és AP ir?ny? röntgen felvétele, kiegész?tve tomogr?phi?s felvételekkel. A meningeom?kra a planum hyperostosisa jellemz?, t?zb?l csaknem kilenc esetben megtal?lható, a sella fenék lehet t?gult és poroticus, de a destructio adenom?ra jellemz?. A processus clinoideusok destructioja, az esetek kb. 10%-?ban suprasellaris calcificatio meningeoma mellett szólhat. Angiographi?s felvételeken a meningeoma az ethmoid?lis artéri?kból kapja t?pl?l?s?t, a vascularizatio kefejezettebb, mint adenóma esetén. CT felvételeken a meningeoma a kontrasztanyagot jobban halmozza, hat?rozottabban elkülönül az agy?llom?nytól, az adenom?któl eltér?en nem, vagy csak igen ritk?n terjed a sinus sphenoid?lisba. A meningeoma ?llom?nya homogén, nem, vagy csak igen ritk?n tartalmaz cyst?t, necrosist. Az MR felvételeken gyakran jól l?tható a diaphragma vonala és a szétlap?tott hypophysis ?llom?ny, illetve a hypophysis ?llom?ny és a tumor közötti hat?r megtal?lható.

A sella régióban helyet foglaló meningeom?k bifront?lis, frontotempor?lis vagy frontolater?lis minikraniotomi?ból (1., 2. és 3. ?bra), tempor?lis kraniotómi?ból a sinus cavernosust infiltr?lók kivételével tot?lisan elt?vol?thatók. A basis duralemezei között visszamaradt tumor sejt-csoportokból recidiv?lhatnak, ezért radik?lis elt?vol?t?suk kapcs?n a basist szélesen meg kell koagul?lni.

Benignus szövettani kép mellett prognózisuk jó, szöv?dménymentes radik?lis elt?vol?t?s esetén teljes a gyógyul?s, subtot?lis elt?vol?t?s esetén is az ?jranövekedés évtizedek ut?n jelentkezik, ismételt m?tét végezhet?.

Malignit?sra utaló szövettani jelek esetén localis irradiatio indik?lt, ?ltal?ban a basis csontos elemeit infiltr?lj?k, a melléküregeket kitöltve recidiv?lnak, ismételt m?tétekkel is csak subtot?lis elt?vol?t?s érhet? el. A többszöri beavatkoz?s szöv?dményei vagy a basalis nagy erek kompressziója vezet a beteg hal?l?hoz.

A basisból kiinduló meningosarcom?k nagy méreteket érnek el, klinikai lefoly?suk gyors, az orbit?ba és a melléküregekbe terjednek. Sebészi gyógy?thatós?guk kérdéses, mivel néh?ny sejtcsoport visszamarad?sa esetén is recidiv?lnak, besz?rik a basalis nagy areket, inoper?biliss? v?lnak. Kezelésükban a radiotherapi?nak, citostatikus kezelésnek csak ?tmeneti eredménye van, 2-4 év alatt a beteg hal?l?hoz vezetnek.

Bazis carcinoma , carcinoma metastasis

A sella csontos fal?ban, a sinus sphenoid?lisban, az or?lis clivusban és a sella régiój?nak intracranialis felsz?nén is jelentkeznek primer carcinom?k vagy metastaticus tumorok. Leggyakrabban a primer tumor a tüd?ben, b?rben, gyormor-béltraktusban foglal helyet. Multiplex intracranialis, megoldhatatlan primer tumor eseteiben, m?j és csont multiplex szór?sakor sebészeti beavatkoz?stól eredmény nem v?rható, sug?rkezelés, vagy cytostaticus kezelés indik?lt. A metestasisokra jellemz? a gyors klinikai lefoly?s, rendszerint szemmozgató ideg paresissel, l?tóp?lya-sérüléssel j?rnak. Csontdestructiot okoznak, hormon?lisan az elv?ltoz?s nem karakterisztikus, a hypophysis ?llom?ny, illetve a nyél infiltratiojakor hypopfunctios tünetek jelentkeznek. Rendszerint ismert a pimer daganat helye, ritk?bban a malignus folyamat els? megnyilv?nul?sa a sella környéki metastasis, ilyenkor a preoperativ min?ségi diagnózis nehezebb. A sinus sphenoid?lisba terjed? destructiv tumorok esetén primer tumor ismeretének hi?nya mellett is felvet?dik a carcinoma metastasis gyan?ja, ilyenkor transznazalis biopszia végzése indokolt. A biopszia kapcs?n is törekedni kell a minél nagyobb radikalit?sra, ennek gyakran hat?rt szab a daganat infiltrativ, csontot, agyh?rty?kat beszöv? jellege. A metastasisok teljes elt?vol?t?sa mindig kérdéses, mivel a clivus csontj?ban a sinus spheneniod?lisban, sinus cavarnosusban több rekesz is tartalmazhat daganatot, amelyek l?thatós?ga m?tét közben korl?tozott. Carcinoma metastasisok esetében a primer góc kimutat?sa, kezelése mellett lok?lis irradi?ció és cytostaticus kezelés kell, hogy kövesse a m?tétet. ( 1. ?bra)

Prognózisuk rossz, lok?lis ki?jul?s, az alapbetegség progressziója, többszörös ?jabb ?ttétképz?dés vezet a beteg hal?l?hoz.

Sella környéki neurinóm?k

A n. oculomotorius és a n. trigeminus parasellaris lefut?sa mentén az idegek Schwan-sejtjeib?l keletkezhetnek neurinóm?k, amelyek ritkas?gnak sz?m?tanak, de lefoly?suk miatt differenci?ldiagnosztikai jelent?séggel b?rnak. Oculomotorius bénul?ssal, trigeminus neuralgi?val j?rnak. Igen hossz? az anamnézis, csak részletes neuroradiológiai kivizsg?l?s ut?n merül fel a neurinóma lehet?sége. Mivel a daganat fejl?dése közben m?r roncsolja az ideget, amelyb?l indul, a tumor elt?vol?t?sa ut?n a szemmozg?szavar megsz?nte nem v?rható. A trigeminus neuralgi?val j?ró esetekben kerülni kell a transcut?n electro- thermocoagulatiot, mivel ez szöv?dménnyel j?rhat. A trigeminus neurinóma elt?vol?t?sa ut?n a megmaradt érz? rostok ?tmetszése jön szóba a f?jdalom megszüntetése célj?ból. Ugyanakkor a radicotomia maradandó tünetekkel j?rhat. Az egyes ?g ?tmetszése ut?n a corne?n trophicus zavar alakulhat ki, ezért rendszeres szemészeti ellen?rzés, lok?lis kezelés javasolt. Mindh?rom érz? ?g ?tmetszése anaesthesia doloros?hoz is vezethet, amelynek kezelés nem megoldott. Jelenlegi ?ll?spontunk, hogy amennyiben ép rostok maradnak meg, a tumor elt?vol?t?sa ut?n azokat megk?méljük, neuralgia megmarad?sa esetén ?jabb m?tét kapcs?n végezzük el a gyök?tmetszést. A daganatok benignus biológiai természet?ek, teljes elt?vol?t?suk esetén nem recidiv?lnak.

A tumorok m?sodik csoportja az embrion?lis fejl?dés folyam?n visszamaradt sejtcsoportokból indulnak ki, dönt?en a gyermekkor daganatai (germinóma, craniopharingeoma, Rathke-tasak cysta, lipoma). Intra és/vagy suprasellarisan helyezkednek el, infiltr?lhatj?k a környez? ?llom?nyt. Endokrinológiailag hypofunctios tünetekkel j?rnak.

Craniopharyngeoma

El?fordul?si ar?nyuk az összes intracrani?lis daganatok 3-4% között mozog, az esetek kb. fele gyermekekben jelenik meg, ezért az incidencia itt magasabb (9%). Ha a differenci?ldiagnózist a sella régiój?ra sz?k?tjük, gyermekkorban 54%-ukat, feln?ttekben kb. 20%-ukat alkotj?k. El?fordul?sukban nemek közötti különbség nem mutatható ki. Sz?rmaz?sukat illet?en két különböz? hypothesis ismeretes. Az egyik szerint a tumor az embryon?lis fogzom?ncszervb?l sz?rmaztatható, amit azzal indokolnak, hogy a szövettani kép hasonl?t az ?llkapocs benignus daganat?hoz, az adamantinóm?hoz. A m?sik nézet szerint a tumor a Rathke-tasak maradv?ny?ból ered. A ductus craniopharingealis az intrauterin élet 3. hónapj?ban csökevényessé v?lik, majd elt?nik. Kis h?mfészkek form?j?ban visszamaradhat az adenohypophysisben vagy a hypophysis nyélben és ezekb?l ered a daganat. Leggyakoribb kezdeti tünete a fejf?j?s és a l?t?sroml?s, amelyekhez hypophysis hypofunctios tünetek (els?sorban gon?d diszfunkció), intracrani?lis térsz?k?t? folyamat tünetei t?rsulnak. Diagnosztik?jukban a nat?v kétir?ny? kopnyafelvételen észlelhet? megnagyobbodott sella, csont erosio, intra vagy suprasellaris meszesedés h?vja fel a figyelmet a craniopharingeóm?ra. A CT és MR az esetek dönt? többségében a lokaliz?ció és a környez? strukt?r?khoz való viszony (opticusok, kamra rendszer) igazol?s?sa mellett min?ségi diagnózishoz is vezetnek. A ter?pi?t dönt?en befoly?soló cysta/solid tumor ar?nyt is pontosan kider?tik. Ter?pi?jukban els?dleges szerepe van a sebészi elt?vol?t?snak (4. és 5. ?bra). Microchirurgiai módszerekkel, craniotómi?n keresztül radik?lisan elt?vol?tott tumorok recidiv?ja 10% alatt van. Szoros összefüggés van a tumor mérete és a posztoperat?v eredmények között, nagyobb tumor elt?vol?t?s?nak magasabb a mortalit?sa (hypothalamus laesio), posztoperat?v morbidit?sa, ezért rendk?vüli fontoss?ggal b?r a minél kor?bbi diagnózis. Kisméret? a sell?ban helyet foglaló tumorok eseteiben transznaz?lis felt?r?s javasolt, amely kisebb megterhelést jelent a betegnek. Nagyméret? cyst?t tartalmazó daganatok rossz ?llapot? betegek eseteiben cysta kiür?tés ut?ni radiother?pi?tól (5000 rad h?rom mez?b?l) is hosszabb t?lélés v?rható. Cyst?s esetekben intacavit?lis izotóp kezeléssel kombin?lt ?n. sug?rsebészet (radiosurgery) is j?rható ?tnak bizonyult. A módszer lényege, hogy lok?lis érzéstelen?tésben sztereotakszi?s feltételekkel cysta punctiot, aspir?ciót végzünk, az üregbe Yttrium-90 silicat colloid izotópot fecskendezünk, majd a megmaradt daganatrészt sztereotakszi?s módszerrel egy ülésben besugarazzuk. A módszert nagy széri?ban alkalmazók adatai szerint eredményeik nem rosszabbak a sebészeti eredményeknél.

Rathke-tasak cysta

Eredetére alapvet?en két hypothesis létezik. Egyik szerint feltételezhet?, hogy neuroepitheli?lis, endoderm?lis szövetb?l ered, vagy a hypopysis elüls? lebenysejtjeinek metaplazi?j?nak a következménye. Az elfogadottabb feltételezés szerint az embrion?lis Rathke-tasak maradv?ny?ból ered. A ritka jóindulat? középvonali cyst?s folyamatok csoportj?nak leggyakoribb tagja. ?ltal?ban tünetmentes, sectios anyagokban gyakorit?s?t 2-26%-ban adj?k meg. Klinikailag intra vagy suprasellaris compressio révén jelennek meg. Endokrinológiailag hypofunctios tünetek miatt történik a vizsg?lat, suprasellarisan terjedve l?tóp?lya-sérülést, hypothalamus laesiót okoznak. A dignozis a CT és MR megjelenése óta egyszer?bb, intra vagy suprasellarisan megjelen? vékonyfal? cyst?s eltérés hypodensit?sa csaknem a liquoréval egyezik, a fibrotikus egyréteg? epitheli?lis fal a kontrasztot nem halmozza. A tüneteket produk?ló cysta ter?pi?ja m?tétb?l ?ll. Transznaz?lis felt?r?sból a magas fehérjetatralm? bennék elt?vol?tható, a tok nagy részével együtt. A maradv?ny hypophysis megk?mélése érdekében nem szükséges a radikalit?sra törekedni, ?gy is csak 5-8%-ban recidiv?lnak. A m?tét ut?n csak endokrinológiai substitucióra van szükség.

Lipoma

Daganatos jellegét sokan kétségbe vonj?k, hamartóm?nak tartj?k.Az esetek többségében accident?lis lelet, t?pusus MR és CT megjelenéssel. Igen lass? progressziót mutatnak. Leggyakoribb tünetük a mérsékelt hypophysis hypofunctió. A hypophysis-nyélhez dorsalisan szorosan kötnek. Ter?pi?t nem igényelnek, substitutios kezelés mellett jó a prognózisuk.

Germinoma

A régió a cs?rasejt eredet? daganatok el?fodul?s?nak predilectios helye. Germinóma, teratóma, embrion?lis carcinoma, endodermalis sinus tumor és choriocarcinoma form?j?ban a hypophysis-nyélben, intrasellarisan vagy a III. kamr?ban foglalnak helyet, hypofunctios tünetekkel j?rnak, b?r a malignus form?k hormontermelése (gonadotropin), hormondependenci?ja bizony?tott. Ahogy a szervezetben ?ltal?ban (testes, ov?rium, sacrococygeum, mediastinum) ?gy a kopony?n belül is a középvonalban foglalnak helyet. A daganatok 54%-a a pinealis regióban, 43%-a suprasellarisan helyezkedik el, a férfi-n? ar?ny 2:1. A 7-18. életév között fordul el? leggyakrabban, t?pusos kezdeti tünete a diabetes insipidus, amelyhez l?tóp?lya-sérülésre utaló kiesési tünetek, majd liquor-keringészavar t?rsul. A CT és MR vizsg?lat a lokaliz?ciós dignózishoz elegend?, a differenci?ldiagnózishoz serum és liquor tumor-marker vizsg?lat szükséges (Alfa-fetoprotein, HBCG). A liquor cytologia kiemelked? jelent?ség? a malignusabb cs?rasejt eredet? daganatok eseteiben, mivel alapvet?en befoly?solja a ter?pi?t és a prognózist. A liquorban megjelen? tumorsejtek a szóród?sról tan?skodnak, kontraindik?lj?k a m?tétet, nem végezhet? shunt m?tét liquor passage zavar esetén, mivel az a tumor extracrani?lis szóród?s?hoz vezet. A pontosabb diagnózishoz biopszi?ra vagy a tumor elt?vol?t?s?ra van szükség. A teratoma csak m?téti kezelést igényel, tot?lis elt?vol?t?s esetén teljes a gyógyul?s, subtot?lis elt?vol?t?s ut?n ?jra növekszik, az ?jranövekedés lass?t?s?ra irradiatios ter?pia szükséges. A germinóma sug?rérzékeny daganat, t?pusos CT, MR kép, negat?v tumor-marker esetén biopszia nélkül is els? lépésként sug?rkezelést kell végezni. Bizonytalan szövettani diagnózis mellett 20 Cgy kezdeti lok?lis dózis ut?n controll CT vizsg?lat jelzi a sug?rérzékenységet. Ha a tumor tömege csökkent, teljes lok?lis és teljes agyi dózis ad?sa szükséges. Ha a tömege nem csökkent, m?téti elt?vol?t?s szükséges az irradiatios kezelés komplett?l?sa el?tt. Nagyfok? vizus élesség-vesztés esetén tumor elt?vol?t?s, opticus dekompresszió az els? beavatkoz?s. M?tét, irradiatios kezelés (lok?lis, teljes agy, gerinccsatorna), cytostatikus ter?pia (germinoma protokoll) alkalmaz?s?val az 5 éves t?lélés eléri a 80%-ot.

A choriocarcinoma, endoderm?lis sinus tumor a neurológiai diagnózis idejére m?r ?ltal?ban a liquor utak, a kamrarendszer mentén szóródik, sebészetileg nem t?vol?tható el radik?lisan. Lok?lis, teljes agyi és gerinc irradiatios ter?pia, cytostatikus kezelés ellenére is prognózisuk rossz.

A harmadik csoport a hypothalamus ?llom?nyból vagy a l?tóp?lya astrocyta elemeib?l kiinduló, a hypothalamust infiltr?ló glióm?k, amelyek benignus esetekben lass? progressziót mutatnak, hormon?lis eltérést, l?tóp?lya-sérülést okoznak. Nagyméret? benignus és gyorsan növ? malignus esetben ezek mellé nyom?sfokozód?sos tünetek t?rsulnak, nem kezelt esetben a beteg hal?l?t okozz?k.

Hypothalamus glioma

Gyermekkorban jellemz? az el?fordul?suk a retrochiasmalis régióban foglalnak helyet, a harmadik kamra fal?ból erednek, szövettanilag ?ltal?ban un. pilocyt?s astrocytom?nak bizonyulnak. Lassan növekednek, lassan progredi?ló diencephalicus laesióra jellemz? tüneteket okoznak amelyhez tractus laesióra jellemz? l?tóp?lya eltérés t?rsul. A CT és MR vizsg?lat a lokalizaciós diagnózison tul a szövettani saj?toss?gra is jellegzetes jeleket mutat, (homogén, nem halmozó a harmadik kamr?t az interpeduncul?ris cistern?t kitölt? terime). Stereotakszi?s biopszia vétele problematikus a l?tóp?lya a basalis nagy erek közelsége miatt. M?téti felt?r?s kapcs?n csak biopszia végzése vagy subtot?lis elt?vol?t?s lehetséges. Az infiltrativ növekedés miatt a tumor h?t?ra nehezen meg?télhet?, ezért nem lehetséges a radik?lis elt?vol?t?s. M?tét ut?ni irradiatios ter?pi?val a prognózis jó, 5 éves t?lélés 70%.

Optochiasmalis glioma (spongioblastoma)

A gyermekkor daganatata, de lass?bb form?iban feln?ttkorban is magyar?zatul szolg?l lassan progredi?ló l?tótérsz?kület, l?t?sélesség csökkenésre. A gyermekkori daganatok 5%-?t képezi, az össz daganatok 1%-a tartozik ide. A tumor a l?tóideg rostjai között infiltr?l, vagy intraorbit?lian vagy intracrani?lisan kezd?dik, de ismertek multicentrikus indul?s? esetek is. Az esetek 35%-ban von Recklinghausen-kór m?s megjelenési form?i is t?rsulnak hozz?. Diagnózis?t a v?ltozékony klinikai kezdet megnehez?ti. Orbit?lis indul?s kisfok? exophthalmussal j?r az intracrani?lis indul?s gyakran téves szemészeti diagnozishoz vezet. Évtizedekig tartó lass? progresszió a jellemz?, de hirtelen vaks?g, v?ratlan hal?l esetei is ismertek. El?fordulhat spont?n regresszió. Nagyon ritk?n maligniz?lódik. Ter?pi?juk a lokaliz?ciótól, a progresszivit?s fok?tól függ?en lehet: 1. megfigyelés (egyoldali intraorbit?lis elhelyezkedés, jó vizus élességgel), 2. corticosteroidok ad?sa (hirtelen progresszió, bevérzés jelei nélkül, m?téti el?kezelésként), 3. irradiatio (diff?zan infiltr?ló jelleg, m?téti kontraindik?ciót jelent? k?sér? betegségek), 4. sebészeti felt?r?s (a diagnózis bizonytalans?ga esetén biopszia célj?ból, egy oldali terjedés esetén a m?sik oldali terjedés megel?zése, térsz?k?t? jelleg megszüntetése), 5. sebészeti kezelés és irradiatio kombin?ciója (a leggyakoribb módszer, biztos szövettani diagnózist ad, térsz?kület megszüntetése, az ?jranövekedés megel?zése).

Prognózisuk jó, az elüls? t?pus?ak (orbit?lis, orbita és intracrani?lis n. optikus) 15 éves t?lélése 82-95, a dorsalis lokaliz?cióban (chiasma, chiasma és tractus, chiasma és hypothalamus) esetén 65%.

Negyedik csoportba tartozik a régió leggyakoribb daganata a hypophysis ?llom?ny?ból kiinduló, szövettanilag benignus (malignit?s néh?ny ezrelék), lassan növeked? hypophysis adenoma.

A hypophysis elüls? lebenyéb?l kiinduló adenom?k a régió leggyakoribb daganatai, hormont termel? és hormont nem terhel? csoportot képeznek, tüneteik az adenoma sejtek saj?toss?gaitól, a daganat nagys?g?tól, terjedésüknek ir?ny?tól függenek. Az agydaganatok 8-10%- ?t képezik. ( Az OITI-ban évi 550-600 tumorból 50-60 adenóm?t kezelünk). A népességben az el?fordul?si ar?nyok adatai ellentmond?sosak, a sectios anyagok microadenoma jelenlétét 20% feletti értékben adj?k meg. Etiologi?ja nem ismert. A hazai statisztikai megoszl?sukat az Orsz?gos Idegsebészeti Tudom?nyos Intézetben oper?lt betegek anyag?nak feldolgoz?sa jól reprezent?lja.

Az OITI ban 20 év alatt több mint 1000 beteget oper?ltunk hypophysis adenoma miatt. Kor és nemek szerinti megoszl?sa azt mutatja, hogy sokkal gyakoribb n?knél (62% n?, 38% férfi). A gyermekkorban fordult el? az esetek közel 1 sz?zaléka, eseteink 9% volt 65 évenél id?sebb. Az id?skori csoportban a férfiakn?l fordult el? gyakrabban. Az adenoma nagys?ga szerinti csoportos?t?sra saj?t oszt?lyoz?st haszn?lunk:

1. Microadenoma: intrasellarisan helyezkedik el, kevesebb mint 10 mm ?tmér?ben, gyakorit?s: 6%

2. Makroadenoma: a sella fenekét destru?lja a sinus sphenoid?lisba tejed, gyakorit?s: 25,6%

3. Makroadenoma: amely suprasellarisan tejed

• A. kitölti a suprasellaris cistern?t, gyakorit?s: 11%
• B. comprim?lja a n. opticust és a chiasm?t, gyakorit?s: 30,1%
• C. a supraellaris cisterna fölé terjed, kamrai kompressziót okoz, gyakorit?s: 11,9%

A m?tétre kerül? esetek 40%-?nak l?tóp?lya-sérülést okozó makroadenom?ja volt.

Pathologia. A klasszikus festési elj?r?sok mellett az utolsó 362 esetben immunhistológiai festési elj?r?st is alkalmaztunk, ezek eredményeib?l kiderül, hogy leggyakrabban (43%) egy hormont termel? adenom?t oper?ltunk, ebb?l a leggyakrabban PRL termel? adenoma fordult el?. Az esetek 32%-?ban az adenoma két hormont, 2%-ban h?rom hormont termelt. 23%-ban hormontermelés nem igazolódott.

A hypophysis daganatok diagnosztik?j?ban az endokrinológus és az idegsebészre h?rul a dönt? feladat. Endokrinológiai tünetek észlelése ut?n a hormonvizsg?latokkal p?rhuzamosan kell a radiológiai vizsg?latokat (centr?lt sella, MR, CT) elvégezni. L?tóp?lya-sérülésre utaló jelek esetén idegsebészeti vizsg?lat elengedhetetlen, mivel a kés?n m?tétre került betegek gyógyul?si esélyei rosszabbak, a szemfenéki atrophia kialakul?sa ut?n m?r kisebb az esély a visus javul?s?ra. Intracrani?lis nyom?sfokozód?sra utaló tünetek esetén az idegsebészeti vizsg?lat sürg?s, mivel a beékel?dés veszélye megfelel? id?ben végzett beavatkoz?ssal megel?zhet?, a beékel?dés kialakul?sa ut?n viszont a beteg életkil?t?sai jelent?s mértékben csökkennek. A csak hormon-t?ltermelés tüneteit produk?ló adenom?k esetén van id? a részletes endokrinológiai vizsg?latra (hormonszintek, diurn?lis ritmus, terheléses prób?k), amelyek ut?n döntend? el a konzervat?v ter?pia vagy a m?téti kezelés szükségessége.

Az esetek dönt? többségében kombin?lt kezelésre van szükség, amely az endokrin vizsg?latokat követ? sebészeti beavatkoz?sból, posztoperat?v endokrin vizsg?latokból, substitutios ter?pi?ból és a sebész-endokrinológus közös döntésén alapuló irradiatios ter?pi?ból ?ll.

A sebészi kezelés célja beékel?dés esetén az életmentés, intracrani?lis nyom?sfokozód?skor a beékel?dés megel?zése. Az elvesztett l?t?sfunkciók jav?t?sa (szemmozg?s-zavar, l?tótér-eltérés, visus élesség), vagy a progressz?v l?t?sroml?s meg?ll?t?sa az adenom?k egyik leggyakoribb indik?ciója a m?tétre. A dönt?en hormon?lis eltérésekkel j?ró adenom?k eseteiben a m?téttel az adenoma ?ltal termelt hormonszint normaliz?l?sa, és a kompresszió ?ltal okozott m?s hormonok csökkent termel?désének a stabiliz?l?sa jelenti a m?téti indik?ciót.

A sebészi kezelés lehet?ségei klaszszikus fronto-tempor?lis vagy a minim?lisan invaz?v kritériumoknak megfelel? fronto-later?lis mini kraniotomia (6., 7. és 8. ?bra) vagy transsphenoid?lis felt?r?s, ritk?bban kombin?lt beavatkoz?sból ?llnak. A transzphenoid?lis felt?r?s el?nye a kisebb megterhelés, jó kozmetikai hat?s, extracerebralit?s. A kraniotomia kapcs?n viszont lehet?s?g ny?lik a n. opticusok dekompressziój?ra, a hypophysis adenom?val együttesen el?forduló m?s idegebészeti eltérések (aneurysma, meningeoma) megold?sa. A sebészi kezelés esélyei a betegt?l, a tumortól és a sebészt?l függenek. Önmag?ban a beteg magas kora nem jelent kisebb esélyt, azonban s?lyos k?sér? betegségek, cardialis, cerebralis vascul?ris kórképek csökkentik a m?tét esélyeit alacsonyabb életkorban is. Az elhanyagolt t?lprodukciós kórképek, (centr. Cushing, acromeg?lia) fiatal korban is fokozott kock?zati tényez?k a daganat természetéb?l következ?, az ?ltal?nos belgyógy?szati ?llapotot nagyfokban rontó tünetek (diabetes, osteoporosis, cardiomegalia, hypertonia stb.) miatt. A tumor mérete kevésbé, terjedésének ir?nya és f?leg a konzisztenci?ja jelent fokozott kock?zati tényez?t. A magasan suprasellarisan vagy a parasellarisan is terjed? adenom?k mind transsphenoid?lis, mind kraniotomi?s felt?r?s kapcs?n a környez?, létfontoss?g? axi?lis agyi képletek, a basalisan futó nagy erek nagyfok? kompressziój?val, befog?s?val (nem infiltratió!) a teljes elt?vol?t?sukat megnehez?tik. Fibrotikus, kemény ?llom?ny? adenoma esetén a teljes elt?vol?t?sra törekvés gyakran komoly következményekkel j?rhat. A sebész tapasztalat?n m?lik, hogy helyesen ?téli-e meg a teljes elt?vol?t?sra törekvés és annak lehetséges következményei közötti ar?nyt. A praeoperat?v el?kész?tés és a posztoperat?v kezelés szervezettsége és tapasztalata nagyfokban befoly?solj?k a m?téti kezelés eredményeit. A régió anatómiai saj?toss?gai miatt optim?lis m?téti eredmény (a szöv?dménymetes, radik?lis elt?vol?t?s) csak speci?lisan felkészült, nagy tapasztalattal rendelkez? sebészeti intézményben érhet? el.

A sebészeti kezelés a csapd?k egész sor?t hordozza mag?ban. A sebész nem tal?l tumort, mert az nincs, nem tal?l tumort, pedig az jelen van. Megtal?lja a tumort, de kiderül, hogy az nem hypophysis adenoma és a v?lasztott felt?r?ssal nem lehet elt?vol?tani. Hib?san dönt, nem oper?lja meg a beteget, inoper?bilisnak tartja, pedig az könnyen sz?vható, elt?vol?tható daganat, vagy megoper?lja és kiderül, hogy rosszul mérte fel a beteg ?llapot?t, a tumor konzisztenci?j?t, ?gy a tumor végeredményben inoper?bilis volt.

A m?tét ut?ni szemészeti eredmények azt igazolj?k, hogy az esetek 75%-?ban javul?s vagy nomaliz?lód?s érhet? el, 20 sz?zal?kban a roml?s meg?ll?tható és csak a szemészeti eltérés miatt oper?lt betegek 4 sz?zalék?ban jelentkezett a m?tét ut?n progresszió (?ltal?ban a o, 1 visus szintje körüli esetekben), amikor m?r a n. opticus el?rehaladott atrophi?ja miatt nem lehet seg?teni. A l?t?séllesség, l?tótérkiesés mértéke és a szemfenéki kép alapj?n lehet prognosztiz?lni a m?tét ut?n v?rható eredményt, közülük a szemfenéken megjelen? atrophia a legmérvadóbb. A gyorsan kialakuló visusroml?s, ép szemfenék mellett megfelel? id?ben végzett m?téttel meg?ll?tható.

A mortalit?s elemzéséb?l kiderült, hogy a kisebb méret? (1 és 2) adenoma m?téteinek rizikója 1 sz?zalék alatt van, am?g a nagyméret? adenom?k (3 ABC) eseteib?l betegeink 3%-?t vesztettük el.

A nem szekret?ló adenom?k, centr?lis Cushing, acromeg?lia eseteiben a kezelés els?sorban sebészi módszerekkel történik, mivel annak gyakorlatilag nincs alternat?v?ja, hiszen a konzervat?v kezelés lehet?ségei még igen sz?kek.

Irradiatios kezelést indik?lunk nagyméret? adenom?k esetén, ha a tot?lis elt?vol?t?s kivihetetlennek bizonyult, vagy a l?tszólag tot?lis elt?vol?t?s ut?ni hormonvizsg?latok akt?v adenoma rész visszamarad?s?ról tan?skodnak. Mikroadenom?k esetén RTG ter?pia jön szóba, ha a konzervat?v kezelés eredménytelen, és a m?tét valamilyen okból nem végezhet? el. Irradiatós kezelésként CO besug?rz?s jön szóba (50-60 Gy), de a hagyom?nyos orthovoltos ter?pia eredményei is meggy?z?ek voltak, valamint az utóbbi id?ben alkalmazott egyszeri célzott nagydózis? (13-15 Gy) besug?rz?sról is kedvez? adatokat tal?lni az irodalomban.

A gyógyszeres kezelés PRL termel? és GH termel? adenom?k esetén jön szóba. A Bromokriptinre a prolactinom?s esetek 80-90% reag?l, azonban gyakran a beteg rosszul toler?lja a hossz? évekig szedett gyógyszert, gyakori a hypophysis apoplexia, ha a kezelés ut?n szükségessé v?lik a m?tét, az nehezebb, mivel a tumorban fibrosis jelenik meg. Somatostatin kezelésr?l is kedvez? tapasztalatok vannak, de rendk?vül dr?ga (évi kb. 5 millió Ft, saj?t zsebb?l).

A szekret?ló adenom?k m?tét ut?ni hormon?lis eredményeinek értékelése közül a Prolactinom?k eredményeit demonstr?ljuk, mivel kezelésükben a konzervat?v lehet?ségek is eredményesek, ?gy az endokrinológus el?tt v?laszt?si lehet?ség van.

100 immuncytokémiailag igazolt prolactinom?s betegünk anyag?t dolgoztuk fel, közülük 37 férfi volt. A 100 betegb?l 3l , 25 éves korhat?r alatt volt, a n?k 91%-a amenorrhea-galacthorrea syndrom?ban szenvedett. A férfiaknak csak 31%-a panaszkodott impotenci?ról, gynecomasti?ról. 16 esetben n?knél észleltünk mikroadenom?t, 58 esetben a makroadenóma suprasellarisan is terjerdt, 26 esetben észleltünk intrasellaris makroadenóm?t. A preoperat?v basalis serum PRL szint mikroadenom?kn?l 200, intrasellaris makroadenom?kn?l 180, suprasellaris makroadenom?kn?l 1000 ng/ml volt. Csoportonként is rendk?vül széles ingadoz?s volt jellemz?, a tumor nagys?ga és a basalis serum PRL szint között nem lehetett egyenes ar?nyt igazolni.

A prolactinom?s betegek m?téti eredményei a posztoperat?v serum hormonszint szerint a tumor nagys?g?t véve figyelembe azt mutatt?k, hogy a mikroadenoma miatt oper?lt betegek 85%-?nak normaliz?lódott a serum PRL szintje, a makroadenom?s betegeknél csak 48%-ban sikerült normaliz?lód?st elérni. A m?tét el?tti hormonszintek szerint értékelve az eredményeket, azt tal?tuk, hogy a 250 ng/ml alatti preoperat?v értékkel rendelkez? betegek 84%-?ban normaliz?lódott a szérumszint, a 250 feletti értékkel rendelkez?knél csak 42%-ban normaliz?lódott. A m?tét ut?n nem normaliz?lódott serum PRL szintek lényegesen alacsonyabbak a m?tét el?ttieknél, a betegek kevesebb Bromocriptint igényeltek.

A hypophysis carcinoma a ritka daganatok közé tartozik (0,2-0,3%), amely abban különbözik az adenom?tól, hogy craniospinalis és/vagy sistemas ?ttéteket ad.

A mai napig 64 bizony?tottan hypophysis carcinoma ismert az irodalomból. A leggyakoribb hormontermel? alt?pus a prolactinsejtes carcinoma volt, ezt követik az ACTH-t termel? tumorok (1/5-ük Nelson-szindróma), a GH és TSH termel? adenom?k voltak a legritk?bbak. Hormontermel? adenom?k közül a corticotroph daganatok mutattak a legnagyobb ar?nyban szisztém?s szór?st. Az esetek 56%-ban m?j volt a leggyakoribb helye a metastasisnak. Ezen k?vül a tüd?, csont, nyirokmirigyekbe történt a szór?s. A prolactinsejtes carcinoma adott a leggyakrabban cerebrospinalis metastasist, és az igen magas serum prolactin szint jellemz? r?juk. A hormont nem termel?, de cerebrospinalis metastasist adó carcinom?k mindig prolactintermelésre gyan?sak. A hormont nem termel? adenom?k ?ttétképz? hajlam?ról ellentmond?sos az irodalom. 1 és 30% között jelölik meg. A kor?bban történt csak részben kivizsg?lt esetek nehez?tik meg a pontosabb meghat?roz?st.

Hypophysis carcinom?s beteg kezelése a primer tumor és a metastasisok sebészi elt?vol?t?s?ból, radiotherapi?ból és cytostatikus kezelésb?l (Cystplatin Prokarbazim Lomustin és Vincristin) ?ll. Prolactinsejtes carcinoma esetében Dopamin agonist?k, Bromocriptine Pergomezilet és/vagy mindkett? ad?s?ból ?ll. Az a tapasztalat, hogy kezdetben Dopamin agonist?ra jól reag?lnak, de kés?bb gyógyszerrezisztencia alakul ki.

A prognózis igen rossz, a betegek 66%-a egy éven belül meghal az alapdaganat és a metastasisok progressziój?nak következtében. Az irodalmi adatok szerint a szisztém?s metastasissal j?ró esetek kil?t?sai rosszabbak, mint a craniospinalis ?ttétekkel jelentkez? eseteké.

A metastasisok jelenléte mellett a hypophysis carcinoma bizony?t?s?ra a fénymikroszkópos, az ultrastruktur?lis és immunhisztokémiai vizsg?latokon t?l ?j elj?r?sok kerültek alkalmaz?sra. A pathobiológi?juk sok nyitott kérdést vet fel. Az alapvet? kérdés, hogy m?r eleve hypophysis carcinomaként növekszik a daganat és vezet metastasisok képzéséhez, vagy egy szok?sos lefoly?s? hypohysis adenom?ból bels? és/vagy küls? hat?sokra metastatiz?ló carcinoma lesz-e. Ismeretlenek azok a tényez?k, amelyek ezen v?ltoz?shoz vezetnek, pedig klinikai szempontból fontos lenne el?re ismerni, melyek azok az esetek, amelyek intracranialis, vagy szisztém?s szóród?shoz fognak vezetni. A közölt esetek és a saj?t eseteink alapj?n az l?tszik valósz?n?bbnek, hogy a hypophysis carcinom?k a hypophysis adenom?kból fejl?dnek ki, eddig ismeretlen tényez?k hat?s?ra. Jól ismert, hogy egyes hypophysis adenomak infiltr?lj?k a csontos struktur?kat, elérik a csont és a l?gyrészek ereit, azok falaiba infiltralnak, és tumor embolisatiot okoznak. Az embolusként elt?volódott tumor fragmentumok jöv?jét a tumorsejtek saj?toss?gai és a szervezet védekez? mechanizmusai determin?lj?k. Feltételezhetjük, hogy szok?sos lefoly?s? adenom?s esetekben is többszörös vén?s embolisatio zajlik le. A keringésbe került daganatsejtek azonban nem tapadnak le, nem fejl?dnek metastasisokk?. (4. ?bra)

A rutin pathológiai vizsg?lattal nincs biztos t?mpont a hypophysis carcinoma felismerésére. Sem a primer hypophyis carcinoma, sem annak a metastasisa sejt szinten nem különbözik az ?ltal?nos hypophysis adenom?któl. Azonban a nagyobb fok? sejtatipia és kissé emelkedett mytosis aktivit?s felh?vhatja a figyelmet. ?ltal?ban 2,5 mytosis/nagy l?tómez? az a hat?r, ahol a gyan? felmerülhet. Ezen esetek nagyobb figyelmet, szorosabb követést igényelnek.

A felsorolt problém?k miatt indultak meg azok a vizsg?latok, amelyek a hypophysis adenom?k pontosabb prognózist jelz? oszt?lyoz?s?t célozt?k meg.

1. DNS ploiditas vizsg?lat azt bizony?tja, hogy az aneuploiditas és a S f?zisban lév? sejtek magas sz?zalékban észlelhet? endokrinológiailag akt?v és agressz?v tumorokn?l is. Ugyanakkor gyakorlatilag minden primer hypophysis carcinoma és hypophysis carcinoma metastasis, ugyan?gy aneuploidnak bizonyult, ez azt t?masztja al?, hogy a ploiditas vizsg?latnak alacsony a dignosztikai és prognosztikai értéke.

2. Kimutatt?k, hogy a (PCNA) proliferalo sejtmag antigen immunreaktivit?sa _ amely a sejtosztód?s kés?i G 1 és S f?zisaiban szintetiz?lódik _ corellal a hypophysis adenoma ki?jul?si hajlam?val és a primer hypophysis carcinom?k 83%-ban és minden hypophysis carcinoma metastasisban kimutatható volt. Az ?tlagos fest?dési index primer carcinom?ban 2,6%, a metastasisaikban 2,8% volt.

3. A Ki-67 antigentermelés, amely egy m?sik, sejtproliferatiora utaló marker- amely izol?ltan a sejtciklus G1, S 1, G2 és N f?zisai folyam?n expressz?lódik, _ vizsg?lható MIB-I immunfestés módszerével. A MIB-I fest?dési indexét vizsg?lt?k noninvaz?v, invaz?v és hypophysis carcinom?s esetekben is. Azt tal?lt?k, hogy a fest?dési index emelkedett invaz?v adenom?k eseteiben és gyakran magas carcinom?s esetben. A primer carcinom?kban az ?tlagos fest?dési index 11%, a metastasisaikban 16%.

4. A p53 protein egy 53 kilodaltan molekulas?ly? nukle?ris foszfoprotein molekula, mely a p53 gén terméke. A p53 gén vad (nem mut?ns) t?pus?t tumor-szupresszor génként ismeri az irodalom. A gén terméke, a p53 protein transzkripciós faktorként specifikus DNS szekvenci?khoz köt?dve bizonyos géntermékek expressziój?t idézi el?. Ezen termékek gy v. több komponense le?ll?tja a sejt osztód?si ciklus?t, és ?gy lehet?séget ad a sejten belüli DNS repair mechanizmusok aktiv?lód?s?ra _ a sejt „kijav?thatja" a DNS hib?kat, illetve ha ez nem sikerül, akkor beind?tja a „programozott sejthal?l" folyamat?t, közismert nevén az apoptózist.

P53 protein m?ködési zavarainak gyakori oka a p53 gén területén kialakuló pontmut?ció. E mut?ció következtében zavar t?madhat a sejt repair mechanizmusaiban, illetve bizonyos oncogen termékek jelent?sen felszaporodhatnak (pl.: MDM2 oncogene), illetve a megv?ltozott struktur?j? p53 protein gyakran DNS tumorv?rusokhoz köt?dhet.

P53 gén mut?ciója a leggyakrabban le?rt somatikus géneltérés a human carcinoma sejtekben. Több mint 50 daganatféleségben mutatt?k m?r ki a p53 mut?ciós termékeket, ?gy a colorectalis carcinom?k 70%-a, a tüd?r?kok 50%-a, az eml?r?kok 40%-a hordozza ezt a genetikai k?rosod?st.

A mut?nas p53 protein ?ltal?ban olyan konfrom?ciós eltéréseket hordoz, melyek jelent?sen megny?jtj?k az egyébként igen rövid féléletidejét. Ezek az eltérések tették mindeddig lehet?vé a szemikvantitat?v immunhisztokémiai meghat?roz?s kifejlesztését, alkalmaz?s?t. E vizsg?latok alapj?n ma m?r ismertek azon adatok, miszerint a p53 érték alapj?n nagy pontoss?ggal meg?télhet? az aktu?lis tumor agresszivit?sa, prognosztiz?lható az ötéves t?lélési esély.

Hypophysis carcinoma eseteiben is ?géretesnek l?tszó biokémiai módszerr?l kiderült, hogy az invaz?v adenom?kban 15%-ban pozit?v, a primer tumorban 57%-ban, és az ?ttétekben 88%-ban bizonyult pozit?vnak, amely arra utal, hogy ez a módszer sem ad teljes biztons?got a hypophysis carcinoma metastasis el?tti ?llapot?nak meghat?roz?s?ra.

A gyakorlatban haszn?latos csoportos?t?s adenoma, invaz?v adenoma, carcinoma beoszt?st haszn?lj?k. Az invazivit?s fogalma régi vitatéma az idegsebészetben, amely kifejezést els?sorban neuroradiológusok haszn?lj?k, annak jelölésére, ha a daganat csontos strukt?r?kba, sinus cavernosusba terjed. A szomszédos strukt?r?kba való terjedés h?tterében feltehet?leg m?s sejtbiológiai folyamatok felel?sek, mint a maligniz?lód?s folyamat?ért. Az invazivitas mértéke és a maligniz?cióra való hajlam között az irodalomban eddig még nem tal?ltak p?rhuzamot. Gyakran l?tott sebészi kép, amikor az adenoma a diafragma sellét az arachnoide?t ?ttörve az agy?llom?nyba herni?lódik. Anélkül, hogy intracranialis, vagy extracranialis metastasist adna. A progredi?ló visusroml?s h?tterében gyakran l?tott kép, hogy az adenoma ?ttör a nervus opticuson (KÉP), anélkül, hogy az opticus hüvely mentén lapszer?en terjedne, vagy csak kisebb t?vols?gra is kis metastasisok jelentkeznének.

A sinus sphenoidealis a leggyakoribb hely, ahov? az adenoma beterjed. Sinus sphenoidealis nyirok ?tjai mentén, hacsak az invazivit?s lenne a maligniz?lód?s h?tterében, sokkal több ?ttétet v?rhatn?nk. Az idegsebész a felt?r?s módj?tól függ?en az adenoma bizonyos területeit nehezen közel?ti meg. Ezeken a területeken t?voles? oldalra es? részeken a strukt?ra és az adenoma hat?ra nem meg?télhet?, ezért ilyen esetekben az idegsebész is az invazivit?s kifejezést haszn?lja.

Intézetünkben oper?lt 1200 hypophysis adenoma kapcs?n észleltünk 8 olyan esetet, amelyeknél a rutinszer?en alkalmazott gyógyszeres kezelés sebészeti ell?t?s és irradiatios ter?pia ellenére a daganat többször ?jran?tt, de ?ttétet nem képzett, ?gy klinikailag nem tartható carcinom?nak. Az ilyen t?pus? esetekre az agressz?v adenoma kifejezés l?tszik célszer?nek. Közös jellemz?jük, hogy 1-3 éven belül minden kezelés ellenére recidiv?lnak, szövettani vizsg?latuk alkalm?val polimorf sejtkép, infiltraciós hajlam (5. kép), nagyobb sz?m? mitosis észlelhet?. A prolifer?ciós aktivit?st vizsg?ló módszerekkel fokozott aktivit?s észlelhet? (6. kép). Ezek a jelek a posztoperat?v sug?rter?pia szükségessége mellett szólnak.

Irodalomjegyzék:

1. P.J- Pernicone, B.W.Scheithauer, T.J. Sebo, K.T. Kov?cs, É. Horv?th, W.F. Young et al.: Pituitary carcinoma.

Cancer 1997,79: 804-12.

2. Kov?cs K., Scheithauer BW., Horv?th E., Lloyd RV.: The World Health Organization classification of adenohypophyseal neoplasms:
a prolonged five _ tier classification scheme. Cancer 1996,73:502-10.

3. Ross DA.,Wilson CB:
Result of trenssphenoidal microsurgery for growth hormone-secreting
pituitary adenomas.
J, Neurosurg 68:854-867,1988.

4. Apuzzo Mlj (ed):
Brain Surgery, Churchill Livingston,
New York, 1993.

5. Seeger W: Microsurgery of the brain. Springer,Wien 1980.

6. Youmans JR.(ed): Neurological Surgery Vol. 1-6. WB Saunders, Philadelphia, 1970.

7. Zülch KH.: Atlas of the Histology of brain tumors. Springer, Berlin. 1971.

8. Holtzmann RN, Stein BM: Surgery of the diencephalon. Plenum P.C.,1989.

A hypothalamus_hypophysis tengely daganatai

1. ?bra

Kontraszt anyag ad?sa ut?n készült MR felvételeken nagyméret? fronto-basalis a chiasm?t, diaphragm?t comprim?ló meningeoma (m?tét el?tt) ?br?zolódik.

2. ?bra

M?tét ut?ni kontrasztos Ct felvétel bizony?tja

a radik?lis elt?vol?t?st, a frontomedialis agy?llom?nyban még oedema ?br?zolódik.

3. ?bra

A beteg arcfotója a minicraniotomi?s felt?r?s ut?n

6 nappal, a koponyafelvételen ?br?zolódik

a behatol?s helye.

4. ?bra

Cyst?s feln?ttkori craniopharingeoma koponya CT és MR felvételei m?tét el?tt (fels? sor) és ut?n (alsó sor).

A daganatot radik?lisan elt?vol?tottuk.

5. ?bra

A beteg arcfotója a m?tét ut?n egy héttel, minim?lis kozmetikai defektus l?tható. A sagittalis rekonstrukciós CT felvétel a harmadik agykamra normaliz?lód?s?t igazolja.

6. ?bra

Koronalis és sagittalis s?k? MR felvételeken l?tható a hypophisis macroadenoma (a m?tét el?tt), l?tható, hogy a daganat comprim?lja a chiasm?t és a harmadik agykamra alsó részét.

8. ?bra

A szuperciliaris minikraniotómia ut?ni arcfotón l?tható a metszés helye. A koponyafelvételen a minikraniotómia csontlebenye ny?llal van megjelölve.

7. ?bra

A m?tét ut?ni napon végzett kontrasztos koponya CT igazolta a daganat radik?lis elt?vol?t?s?t.

Dr. med. habil. Czirj?k S?ndor