Annak elenére, hogy a testsúly mintegy 40 százalékát kitevô vázizomzat a szervezet legnagyobb szerve, megbetegedéseivel nem foglalkozik külön orvosi szakterület. Ez a meglepô tény azonban teljesen érthetôvé válik akkor, ha figyelembe vesszük, hogy az izomzat károsodása mindig általános, az egész szervezetet érintô következményekkel járhat.

Az izomszövet degradációja, bármely károsító tényezô idézi is elô, azonos biokémiai és patofiziológiai mechanizmusok útján megy végbe. Ezt az egész szervezetre kiható folyamatot nevezzük rhabdomyolysisnek. A kórlefoláyst az izomsejt membrán a sarcolemma strukturális és funkcionális károsodása indítja el, mely lehet mechanikus sérülés, ionpumpa defektus, illetve energiaellátási zavar következménye1,2,3,4,5. Na+ és Ca++ áramlik a sejtbe, melyintracellularis fehérjelebontáshoz, végül pedig az izomsejt teljes széteséséhez vezet. A folyamat során intracellularis enzimek (CPK, GOT, GPT, LDH), myoglobin, K+, P, organikus savak, kreatin, kreatinin áramlik ki, mely az egész szervezetre kiható anyagcserezavar révén veseelégtelenséghez, cardiorespiratoricus elégtelenséghez, súlyos esetben pedig DIC. kialakulása révén közvetlen életveszélyhez vezet1,2,3,4,5,6. A vázizomzat 1-2 százalékát kitevô myoglobin ( az izomzat 02 reservoire-ja) a keringésbe kerülve, szemben a haemoglobinnal nem kötôdik specifikusan a haptoglobinhoz, hanem aspecifikus módon szérum alfa-2 globulin fehérjékhez, melyek kötôkapacitása sokkal hamarabb kimerül3,4. Ennek két következménye van. Egyrészt a haemoglobinnál sokkal alacsonyabb szérum koncentrációban kiválasztódik a vizelettel és így hamarabb okoz vesekárosodást, másrészt egyértelműmyoglobinuria esetén sincs számottevô myoglobinaemia2,3,4,5,7. Myoglobinuria létrejöttéhez 200 g izomszövet sérülése szükséges4,5. A glomerularis filtratumba kerülô, önmagában nem vesetoxikus myoglobin savas közegben globinra és ferrihaematinra disszociál2,3,4,5. A ferrihaematint a tubularis epithel sejt abszorbeálja, mely, mivel igen energiaigényes folyamat, a tubularis epithel sejt destrukciójához vezet3,5.

Ehhez járul a sérült izomszövetbe beáramló víz hypovolaemiát okozó hatása és a tubulus lumen kicsapódott myoglobinnal való eltömeszelôdése, mely acut tubularis necrosis révén heveny veseelégtelenséghez vezet3,5,8.

A patomechanizmus ismerete biztosítja a laboratóriumi diagnosztika alapját. A károsodott izomrostból kiáramló enzimek laborértékei a myocardialis infarctusnál ismert ütemben változnak, csak mértékük lényegesen nagyobb és idôbeli változásuk is elhúzódóbb. A CPK emelkedés mértéke akár több tízezresnagyságrendet is elérhet.

A kórisme felálításának másik fontosdiagnosztikus lehetôsége a vizelet vizsgálata. Ha a beteg elég korai stádiumban kerül orvoshoz és vizelete még sötétbarna, akkor a másik két pigmenturiától, a haemoglobinuriától és porfirinuriától kell elkülöníteni a jelenséget. Orthotoluidinnel ( a vizelet stix Hgb reagense) a porfirin nem reagál, myoglobinuria esetén pedig, szemben a haemoglobinuriával a szérum nem pirosas, hanem tiszta2,3,4,5,7. A vizelet jellegzetes színváltozását proteinuria, az üledékben pedig szemcsés cylinderek és vörösvértestek megjelenése kíséri4,5,7,9,10,11. Összegezve tehát: a CPK, GOT, LDH, GPT emelkedés, melyet jellegzetesennormális GGT és Alkalikus Phosphatase szint kísér, az orthotoludin-pozitív vizelet, valamint szemcsés cylinderek a vizeletüledékben elegendô a rhabdomyolysis gyors és korrekt diagnózisához4,5.

A patomechanizmus ismeretén alapul természetesen az akut ellátás is, mely alkalizálásból, a dehydratio megszüntetésébôl és osmoticus diureticum (Mannisol) adásából áll.

A rhabdomyolysis aethiologiai alapon történô felosztását az ábrán tüntettük fel. Míg a II. Világháborút követô években a traumás eredetű, úgynevezett Crush syndroma volt a legtöbbet vizsgált forma, addig a késôbbi években a gyógyszer és alkohol intoxicatio, illetve különbözô hypercholesterinaemia - ellenes szerek mellékhatásaként fellépô, valamint infectio által kiváltott formáival foglalkozott a megjelent cikkek jelentôs része. A membrán károsodása azonban ( a szívinfarctus patomchanizmusával analóg módon) létrejöhet akkor is, ha az energiaellátás nem képes lépést tartani a megnövekedett energiaigénnyel. Van tehát egy olyan forma is, mely az izomzat működése, mégpedig fokozott működése kapcsán lép fel. Ha figyelembe vesszük, hogy a vázizomzatnak az akaratlagos erôkifejtés a funkciója, akkor nyilvánvaló, hogy akár akaratlagos, akár akaratlan izom túlerôltetés bármikor elôfordulhat, tehát a kórkép nem lehet ritka. A túlerôltetés okozta rhabdomyolysist az angol nyelvterület exertional rhabdomyolysis néven különbözteti meg , melynek a hazánkban konvencionálisan alkalmazott latin képzôvel az exertionalis rhabdomyalysis elnevezést adhatjuk5. Az acut exertionalis rhabdomyalysis spectruma tehát a károsodott izom tömegének megfelelôen az izomláztól a heveny veseelégtelenségig terjedhet4,5,6,9,12,13. A jelenségnek természetesen fiziológiai jelentôsége is van, hiszen kimutatták, hogy az enyhe fokú, "szubklinikus"rhabdomyolysis az ésszerűen felépített testedzés szükségszerű velejárója ( "egészséges izomláz", vagy ahogy az angol mondja: "One can,t train, without pain")4,5,6. Edzés során ugyanis az esendô izomrostok rhabdomyolysisen esnek át, és így mintegy átadják helyüket a nagyobb teljesítményre képes újonnan képzôdô izomrostoknak, melyek kevésbé esnek áldozatul a rhabdomyolysist kiváltó folyamatoknak4,5,6.

Az edzés során a szervezet adaptációs mechanizmusai következtében pedig javul az izomzat energiaellátása is, mely az izomsejt integritásának záloga6.

A továbbiakban néhány jellegzetes eset rövid ismertetésével szeretném érzékeltetni a kórkép gyakorlati jelentôségét.

1. eset

A nem kellôen felépített, szokatlan mértékű testedzés vezetett rhabdomyolysishez egy 24 éves, egyébként rendszeresen úszó férfi betegünknél. A beteg életében elôször próbált ki egy edzôtermi kondicionálógépet, és igen intenzív edzôprogramot végzett. Már hazafelé menet "érezte" az izmait, másnap reggel azonban a szokatlan izomlázon kívül végtagjait gyengének, sôt duzzadtnak is érezte. Ez olyan kifejezett volt, hogy a borotválkozáshoz szükséges karhajlításra is képtelen volt, vizelete pedig sötétbarnává vált. Harmadnap ferdult orvoshoz, aki haematuria és polyarthritis gyanúja miatt kórházba utalta. felvételekor a felkar és a comb nyomásra, aktív mozgásra igen érzékenynek bizonyult, a végtagok passzív mozgatása azonban nem váltott ki fájdalmat. Laboratóriumi vizsgálata rhabdomyalysist igazolt, vesefunkciózavar nem volt észlelhetô. Szigorú ágynyugalom mellett fokozatosan teljesen panaszmentessé vált, enzimértékei pedig pár nap alatt rendezôdtek.

2.eset

Egy 56 éves krónikus alkoholizmusban szenvedô férfinél pár napos alkohol abstinentiát követôen utcán kialakult tonusos, clonusos generalizált nagyrohammal járó rosszullét okozott súlyos, veseelégtelenséget kiváltó rhabdomyolysist. Laboratóriumi vizsgálata az elôzô esetben észlelt értéknél lényegesen kifejezettebb CPK emelkedést mutatott, jelezve a károsodott izomzat nagyobb tömegét.

3. eset

Egy 23 éves fiatalember, aki egy átadás elôtt lévô bevásárlóközpontban helyezkedett el, az átadás elôtti napokon éjjel-nappali, szinte folyamatos munkára kényszerült, melynek következtében heves izomláza, sötétbarna vizelete lett, majd anuáriássá vált. Súlyos veseelégtelenség tünetei között került osztályunkra, am8ikor életét csak az ismételt akut haemodialysis menthette meg. Az ô CPK-ja 140.000 U/1 volt!

4. eset

Egy, a társadalom perifériájára sodródott 41 éves hajléktalan, ismert, de pénz hiányában gyógyszeres kezelésben nem részesülô nyombélfekélyes férfinél, alultápláltság okozta kálium depletio mellett fellépett ulcusos hányás, további kálium és HCl vesztés révén okozott metabolikus alkalózist, mely tetania kiváltása következtében közepes fokú rhabdomyolysishez vezetett. Nála éppen a rhabdomyolysishez vezetô alkalózis elôzte meg a súlyos vesekárosodást.

A rhabdomyolysis és azon belül is kiváltképp - nevezzük most már nevén - az exertionalis forma tehát igenis nem ritka, mai társadalmunkban pedig kifejezetten gyakorivá válhat. Mint láthattuk, az amerikai stílusú üzletközpontokban felnövô, body buildingezô fiatalok éppúgy veszélyeztetve vannak, mint az üzletközpontban túlhajtott alkalmazottak: az alkalmi convulsion átesett alkoholista és az ulcusellenes gyógyszert megvásárolni sem tudó éhezô, a hányástól alkalotikussá váló tetania miatt shabdomyolysist elszenvedô hajléktalan is. Az orvostársadalom számára tehát alapvetôen fontos a kórkép ismerete, hogy mind a diagnózis gyors felállítása és a megfelelô kezelés megkezdése, mind pedig a megelôzés, illetve a kiegyensúlyozott társadalmi viszonyok szorgalmazása révén a veseelégtelenség kialakulása elkerülhetôvé váljék.

1. Better OS, Stein JH: Early management of shock and profilaxis of acut renal failure in traumatic rhabdomyolysis. N. Eng. J. Med. 1990. 322.825

2. Kárpáti I, Kakuk Gy, Mátyus J, Kurta Gy, Gomba Sz: A rhabdomyolysis és az acut veseelégtelenség. Az orvostudomány aktuális problémái 1989. 62. 127

3. Knochel JP: Rhabdomyolysis and myoglobinuria. Ann: Rev: med. 1982. 435

4. Milne CJ: Rhabdomyolysis, myoglobunaria and exercise. sPORTS mED. 1988. 6. 93

5. Arányi J. Radó J: Rhabdomyolysis "testépítô" orvostanhallgatóban (Heveny izomtúlterhelést követô rhabdomyolysis). Orv. Hetil. 1992. 133/31/. 1959

6. Knochel JP: Catastrophic medical events with exhaustive exercise: "White collar rhabdomyolysis": Kidney Int. 1990. 38. 709

7. Denson HB: Primary myoglobunaria (Meyer-Betz Disease). Am. J. Med. 1960. 29. 534

8. Taraba I, Mohácsi E, Regôs J. és munkatársai: Rhabdomyolysis kapcsán kialakult akut veseelégtelenség. Orv. Hetil. 1990. 131/10/. 525

9. Gabow PA, Kaehny WD, Kelleher SP: The spectrum of rhabdomyolysis. Medicine 1983. 61. 141

10. Gardner KD: Athletic nephritis: Pseudo and real. Ann. Intern. Med. 1971. 75. 966

11. Kapral W: Exercise induced myoglobinuria in humans. Zentralbl. Chir. : 1990. 115/11/. 691

12. Doriguzzi C, Palmucci L, Mongini T: Body building and rhabdomyolysis (letter). J. Neurol. Neurosurg. Psychiatry. 1990. 53/9/. 806

13. Gitin EL, Demos MA: Acute Exertional Rhabdomyolysis: A syndrome of increasing importance to the military psychican. Milit. Med. 1974. 139/1/. 33

Rhabdomyolysis okai