A Buerger-kór dominálóan az alsó végtagot érintő, szegmentális obliteratív érbetegség, mely a kis- és középnagy artériákat, s az esetek nagy részében a vénákat is érinti. Főleg fiatal, dohányzó férfiakon fordult elő, és perifériás gangraenákat okoz. Bár a tünetegyüttes egyértelmüen létezik, az aspecifikus vizsgálati eredmények alapján egyesek megkérdőjelezik önálló kórkép voltát. 

1866-ban Lariviere, 1879-ben Felix von Winiwarter ismertetett eseteket, melyek az artériák és vénák intimájának gyulladásos folyamata kapcsán alakultak ki és amelyek a végtag amputációjához vezettek.

A tünetegyüttest 1908-ban Leo Buerger amputált lábak vizsgálata alapján írta le különálló betegségként, thrombangiitis obliterans-nak nevezve azt. Leírja, hogy a betegség distalisan jelentkezik, dominálóan az alsó végtagokon. Fiatal, dohányos zsidó férfiaknál észlelte, s megfigyelte, hogy a szegmentális gyulladásos folyamat a kis- és középnagy artériákat és vénákat érinti.

Az elmúlt évtizedekben Wessler 1960-ban megjelent közleményét követően, melyben kétségét fejezi ki a kórkép önálló voltát illetően, számtalan vizsgálat történt. Igazolták, hogy a distalis szegmentális occlusio mellett Raynaud-jelenség, migráló thrombophlebitisek társulnak a fő tünetekhez.

Felvetették, hogy a lymphocyták érzékennyé válnak az I. és III. típusú kollagének iránt, mely talán elkülönítheti az arteriosclerosis okozta obliteratív folyamatoktól.

Genetikai tényezők szerepét is felvetették, mivel az első vizsgálatok úgy találták, hogy az askenázi zsidók között jelentkezik e betegség. Később igazolódott, hogy a kórkép előfordulása más népcsoportoknál sem ritkább. Megfigyelték azonban, hogy a HLA-9 és HLA-B5 csoportok veszélyeztetettek.

Jelentőséget tulajdonítottak a nemnek is. Férfiaknál közel nyolcszor gyakrabban fordul elő, de a nők dohányzási szokásának megváltozásával náluk is gyakoribbá vált, így ez a kérdés sem egyértelmü.

A betegség gyakrabban fordul elő fiatalokon (már 20-30 éves korban), de idősebb korban is manifesztálódhat.

Előfordulása nem ritka, a perifériás érbetegek 3-5%-át érinti.

Összességében bizonyos, hogy nincs semmi olyan specifikus tünet, mely egyértelmü laboratóriumi vagy radiológiai bizonyítékkal szolgálna e betegség diagnosztikájában. 

Hogyan lehetséges mégis diagnosztizálni, elkülöníteni e betegséget, van-e olyan terápiás lehetőség, mely specifikusan javíthat e betegcsoport állapotán? 

Két alapvető jellegzetessége van e betegségnek.

• - a végtagok kis- és középnagy arteriáit és vénáit érinti,
• - akut exacerbatiók és hosszú remissiók jellemzik.

A leggyakrabban fennálló tünet a gyakran csak a lábfejekre terjedő klaudikáció. Emiatt sokszor késik a diagnózis, s már csak akkor kerül a betegség felismerésre, amikor megjelennek a típusos tünetek. Kezdetben igen fájdalmas hólyag jelenik meg acralisan, a környező bőr hyperaemiás és igen érzékeny. Később a hólyag helyén fekély alakul ki, mely megnagyobbodik, és az egész körömágyat érinti.

Jellegzetes, hogy a felső végtag is érintett. Az esetek 40-60 %-ban az Allen-teszt pozitív. (Arteria radialis illetve arteria ulnaris kompressziója a csukló magasságában, majd a kéz ökölbe szorítása. Amennyiben a nem komprimált ér elzáródott, a kéz ischaemiás marad.)

Meg kell azonban jegyezni azt is, hogy a betegségnek nem csupán végtagi formái vannak, leírták, bár igen ritka, zsigeri és cerebralis előfordulását is. 

Az esetek 40-60%-ban migráló thrombophlebitissel társul, mélyvénás thrombosis azonban szinte soha nem fordul elő.

Jellegzetes a kapcsolata a dohányzással is. A betegek majdnem mindegyike dohányzik. Több vizsgálat kimutatta, hogy a dohányzás elhagyása javulást, folytatása további progressiót eredményez. Mindamellett tisztázatlan a kapcsolat, hiszen a nagyszámú dohányos kis részét érinti csupán e betegség. 

A betegség lefolyását az akut események mellett hosszú, tünetmentes periódusok tarkíthatják. Összességében a prognózis jó, a betegek életkilátása hosszabb, mint obliteraló arteriosclerosis esetén. (10 éves túlélési ráta 93,5 % ) 

A folyamatos hullámú ( CW ) Doppler illetve duplex ultrahang mellett a laser Doppler, pletysmograph is segíthet a perifériás keringés, az acralis vérnyomás mérésében. Segíthet az ischaemia mértékének meghatározásában a szöveti oxigéntensió ( TcpO_{2) vizsgálata, illetve a kapillármikroszkópia. Ez utóbbi a kiserek jelentősebb kanyargósságát is mutathatja, mely jellegzetes tünet lehet.} 

Bár a thrombangiitis obliteransnak nincs jellegzetes angiographiás képe, bizonyos jelek megléte illetve hiánya felvetheti a diagnózist.

• - típusos arteriosclerotikus laesiók hiánya
• - többszörös, szegmentális eltérések a distalis artériákban
• - sima felszín a nem érintett szakaszokon
• - felső- és alsóvégtagi érintettség
• - éles határú a szükület, vagy az elzáródás kezdete
• - a distalis kollaterális hiánya, illetve gyenge volta
• - a kollaterálisok gyakran dugóhúzó formájúak.

Laboratóriumi vizsgálatok:
Amennyiben nincs kiterjedt, másodlagos gyulladásos folyamat, a laboratóriumi paraméterek igen gyakran normál értéküek.
Nem kóros a lipidprofil, a vérkép.
Korábban felvetették hypercoagulabilitás lehetőségét, de kontrollvizsgálatok ezt nem erősítették meg.
Egyesek a fibrionogenszint és a haematokrit emelkedettségét, a thrombocyták aktivitásának fokozódását ( thrombocyta aggregáció jelentős fokozódása serotonin, de nem ADP és collagen, mellett ) észlelték.
Nem találtak egyértelmü kórosat az autoimmun mechanizmust illetően sem. Talán az egyedüli a celluláris immmunválasz, melynek során a lymphocyták antikollagén és antielasztin ellenanyagokat termelnek. Nem kizárt azonban, hogy ez másodlagos a gyulladásos folyamatok miatt, melyet más vasculitises esetekben is megfigyeltek. 

Buerger-kórban a kis és középnagy artériák, valamint a vénák szegmentális elzáródását, multiplex gyulladásos elváltozását láthatjuk. Legtöbb esetben szervült, illetve rekanalizálódott thrombus észlelhető. A lamina elastica interna és a media többnyire ép, esetleg kisebb fokális meszesedések vannak. Fibrosis látható az adventitiában, mely a vénákat, idegeket is körbeveheti. Néhány esetben emellett látható a Buerger által leírt klasszikus gyulladásos folyamat is, melynek során a fehérvérsejtek infiltrálják az érfalat anélkül azonban, hogy a struktúrát megbontanák. A felszínes thrombophlebitisek szövettani vizsgálata panvasculitisre utal. Ilyenkor a vénákban lévő friss thrombusban jelentős mennyiségü fehérvérsejt található. Előrehaladottabb formáiban perivascularis fibrosis is látható. Mindez arra utal, hogy a szövettani vizsgálati eredmény attól függ, hogy a folyamat melyik stádiumában észlelték. Az akut gyulladásos folyamatok, melyek thrombus képződéséhez vezetnek, ritkán láthatóak az artériás területen, hiszen ilyenkor biopsia vétele nem javasolt. Krónikusabb fázisban viszont gyakran már csak az aspecifikusabb eltérések, a rekanalizálódott erek, gangraenás szövetek láthatóak. 

Mint látható, egyik kritérium sem specifikus a Buerger-kórra. 1970-ben Mozes tett javaslatot a Buerger-kór diagnosztizálására a kritériumok csoportba foglalása alapján.

Eszerint thrombangiitis obliterans diagnosztizálható, ha:

Fiatal dohányos embernek az alsó végtag distalis szakaszán van ischaemiája és _kizárható:

• - diabetes mellitus
• - atheromatosus elváltozás
• - potenciális embóliaforrás ( szív, aorta )
• - alagút syndromák
• - kollagén betegség
• - hypercoagulabilitás

és fennáll legalább kettő az alábbi tünetekből:

• - felszínes thrombophlebitis
• - felső végtag érintettsége
• - Raynaud phenomen

 

Kezelés: 

A legfontosabb a dohányzás elhagyása. Tapasztalatok szerint a trophicus elváltozások is ilyenkor gyógyulnak megfelelően.

A vasospasmus szintén fontos szerepet játszhat az ischaemiás állapot kialakításában. Emiatt javasolják a sympathectomiát, illetve újabban Ca^{2+-antagonisták adását, bár az utóbbiak használatával kapcsolatosan a bizonyítékok még nem teljesen megalapozottak.}

Igen fontos a traumák elkerülése, hiszen a sérülések az ischaemiás területeken súlyosabb károsodások okozhatnak. Amennyire lehetséges, kerülendő a sebészi beavatkozás is az akut folyamat befejeződéséig.

A betegség akut szakaszában az immunválasz csökkentésére használhatóak a nem-steroid gyulladáscsökkentők. Ez ajánlott a felszínes thrombophlebitisek kezelésére is.

Bár a gyulladásos folyamatokat thrombosis követi, antithrombotikus kezelés hatásossága nem volt bizonyítható, s így nem tartják indokoltnak a betegség kezelésében.

Jelentős javulást írtak le hypervolaemiás haemodilutiót követően, mely a perfúziós nyomást és a perfúziót növeli.

Néhány betegnél hatásosnak bizonyult epidurál anaesthesia is, részben a fájdalomcsillapító, részben a vasodilatator effektus alapján.

Legígéretesebbnek egy néhány éve kifejlesztett szintetikus prostacyclinszármazék, az Iloprost használata tünik. Randomizált vizsgálatok során jelentős javulás volt észlelhető a kontrollcsoporthoz képest. E készítmény erélyes vasodilatator, thrombocyta aggregációt gátló és fehérvérsejt-aktivitást csökkentő hatással bír, és parenterális formában külföldön már kapható is. Tablettás formájának vizsgálata jelenleg van folyamatban. 

Lokálisan: tiszta sebfelület elérése a fontos a necrotikus, gyulladt területek eltávolításával és megfelelő lokális fertőtlenítőszer alkalmazásával. Lényeges a fájdalomcsillapítás, mely segít az ödéma csökkentésében is. Amennyiben gyulladásos folyamat klinikai tünetei is fennállnak, antibiotikum adható szisztémásan. (Kerülendő az antibiotikum lokális alkalmazása.)

A Buerger-kór az érbetegek 2-5 %-át érinti. Még manapság is a dohányzás elhagyása és a lokális kezelés tünik a legfontosabb terápiának. A prostacyclinek használata ígéretes segítségnek tünik, de igazi megoldást a betegség eredetének pontos megismerése után várhatunk.

E-mail levelezés erre a címre: HIPPOCRATES

Copyright: © Hippocrates 1999.
Minden jog fenntartva

Created by Spinerette Information Systems 1999.